वंशानुगत एंजियोएडेमा: यह क्या है, लक्षण और उपचार

विषय

• क्या लक्षण
• संभावित कारण
• क्या जटिलताएँ पैदा हो सकती हैं
• निदान क्या है
• इलाज कैसे किया जाता है
• गर्भावस्था के दौरान क्या करें

वंशानुगत एंजियोएडेमा एक आनुवांशिक बीमारी है जो पूरे शरीर में सूजन, और बार-बार होने वाले पेट दर्द के साथ-साथ मतली और उल्टी जैसे लक्षणों का कारण बनती है। कुछ मामलों में, सूजन अग्न्याशय, पेट और मस्तिष्क जैसे अंगों को भी प्रभावित कर सकती है।

सामान्य तौर पर, ये लक्षण 6 वर्ष की आयु से पहले दिखाई देते हैं और सूजन का हमला लगभग 1 से 2 दिनों तक रहता है, जबकि पेट में दर्द 5 दिनों तक रह सकता है। रोग लंबे समय तक बना रह सकता है, जब तक कि नए संकट उत्पन्न न हों, तब तक रोगी को कोई परेशानी या असुविधा न हो।

वंशानुगत एंगिडेमा एक दुर्लभ बीमारी है, जो शरीर में प्रभावित प्रोटीन के अनुसार, इस समस्या के परिवार में नहीं होने पर भी उत्पन्न हो सकती है, जिसे 3 प्रकार के एंगिडेमा: टाइप 1, टाइप 2 और टाइप 3 में वर्गीकृत किया गया है।

क्या लक्षण

एंजियोएडेमा के कुछ सबसे आम लक्षण पूरे शरीर में सूजन हैं, विशेष रूप से चेहरे, हाथ, पैर और जननांगों, पेट में दर्द, मतली, उल्टी और, अधिक गंभीर मामलों में, अग्न्याशय, पेट और मस्तिष्क जैसे अंगों की सूजन।

संभावित कारण

एंजियोएडेमा एक जीन में आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित एक प्रोटीन का उत्पादन करता है, जिससे शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली सक्रिय होने पर सूजन की उपस्थिति होती है।

आघात, तनाव या शारीरिक व्यायाम के दौरान भी संकट बढ़ सकता है। इसके अलावा, महिलाओं को मासिक धर्म और गर्भावस्था के दौरान संकट की संभावना अधिक होती है।

क्या जटिलताएँ पैदा हो सकती हैं

वंशानुगत एंजेडिमा की मुख्य जटिलता गले में सूजन है, जो घुटन से मृत्यु का कारण बन सकती है। इसके अलावा, जब कुछ अंगों में सूजन आ जाती है, तो रोग भी उसके कामकाज को बिगाड़ सकता है।

रोग को नियंत्रित करने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं के दुष्प्रभाव और समस्याओं के कारण कुछ जटिलताएं भी हो सकती हैं:

• भार बढ़ना;
• सरदर्द;
• मनोदशा में परिवर्तन;
• वृद्धि हुई मुँहासे;
• उच्च रक्तचाप;
• उच्च कोलेस्ट्रॉल;
• मासिक धर्म परिवर्तन;
• मूत्र में रक्त;
• जिगर की समस्याएं।

उपचार के दौरान, रोगियों को यकृत समारोह का आकलन करने के लिए हर 6 महीने में रक्त परीक्षण करना चाहिए, और बच्चों को हर 2 से 3 महीने में परीक्षण करना चाहिए, जिसमें हर 6 महीने में एक पेट का अल्ट्रासाउंड स्कैन शामिल है।

निदान क्या है

रोग का निदान लक्षणों और रक्त परीक्षण से किया जाता है जो शरीर में सी 4 प्रोटीन को मापता है, जो वंशानुगत एंजेडिमा के मामलों में निम्न स्तर पर है।

इसके अलावा, डॉक्टर C1-INH की मात्रात्मक और गुणात्मक खुराक का भी आदेश दे सकता है, और बीमारी के संकट के दौरान परीक्षणों को दोहराना आवश्यक हो सकता है।

इलाज कैसे किया जाता है

वंशानुगत एंगिडेमा का उपचार लक्षणों की गंभीरता और आवृत्ति के अनुसार किया जाता है, और हार्मोन आधारित दवाएं, जैसे कि डैनज़ोल, स्टेनोज़ोल और ऑक्सेंड्रोलोन या एंटीफिब्रिनोलिटिक उपचार, जैसे एप्सिलॉन-एमिनोकैप्रोइक एसिड और ट्रैंक्सैमिक एसिड, का उपयोग नए रूप में किया जा सकता है। संकट।

संकट के दौरान, चिकित्सक दवा की खुराक बढ़ा सकता है और पेट दर्द और मतली से निपटने के लिए दवाओं के उपयोग की भी सिफारिश कर सकता है।

हालांकि, यदि संकट गले में सूजन का कारण बनता है, तो रोगी को तुरंत आपातकालीन कक्ष में ले जाना चाहिए, क्योंकि सूजन वायुमार्ग को अवरुद्ध कर सकती है और सांस को रोक सकती है, जिससे मृत्यु हो सकती है।

गर्भावस्था के दौरान क्या करें

गर्भावस्था के दौरान, वंशानुगत एंजेडिमा वाले रोगियों को गर्भवती होने से पहले, दवाओं के उपयोग को बंद कर देना चाहिए, क्योंकि वे भ्रूण में विकृतियां पैदा कर सकते हैं। यदि उठता है, तो डॉक्टर के मार्गदर्शन के अनुसार उपचार किया जाना चाहिए।

सामान्य जन्म के दौरान, हमलों की शुरुआत दुर्लभ है, लेकिन जब वे दिखाई देते हैं, तो वे आमतौर पर गंभीर होते हैं। सिजेरियन डिलीवरी के मामले में, केवल सामान्य संज्ञाहरण से बचने के लिए, स्थानीय संज्ञाहरण के उपयोग की सिफारिश की जाती है।