म्यूकोपॉलीसेकेराइड्स

म्यूकोपॉलीसेकेराइड चीनी अणुओं की लंबी श्रृंखला है जो पूरे शरीर में पाए जाते हैं, अक्सर बलगम में और जोड़ों के आसपास तरल पदार्थ में। उन्हें आमतौर पर ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स कहा जाता है।

जब शरीर म्यूकोपॉलीसेकेराइड को तोड़ नहीं पाता है, तो म्यूकोपॉलीसेकेराइड्स (एमपीएस) नामक स्थिति उत्पन्न होती है। एमपीएस चयापचय के वंशानुगत विकारों के एक समूह को संदर्भित करता है। एमपीएस वाले लोगों के पास चीनी अणु श्रृंखला को तोड़ने के लिए आवश्यक पदार्थ (एंजाइम) का कोई या पर्याप्त नहीं होता है।

एमपीएस के रूपों में शामिल हैं:

• MPS I (हर्लर सिंड्रोम; हर्लर-स्की सिंड्रोम; स्की सिंड्रोम)
• एमपीएस II (हंटर सिंड्रोम)
• एमपीएस III (सैनफिलिपो सिंड्रोम)
• एमपीएस IV (मोरक्विओ सिंड्रोम)

ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स; झूठ

कुमार वी, अब्बास एके, एस्टर जेसी। आनुवंशिक विकार। इन: कुमार वी, अब्बास एके, एस्टर जेसी, एड। रोग के रॉबिंस और कोट्रान पैथोलॉजिकल आधार. 9वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; २०१५: अध्याय ५

पाइरिट्ज़ आरई। संयोजी ऊतक के वंशानुगत रोग। इन: गोल्डमैन एल, शेफ़र एआई, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन. 26वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2020:अध्याय 244।

स्पैंजर जेडब्ल्यू। म्यूकोपॉलीसेकेराइडोस। इन: क्लिगमैन आरएम, सेंट जेम जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एड। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक. 21वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2020: अध्याय 107।