ट्राइकसपिड एट्रेसिया

ट्राइकसपिड एट्रेसिया एक प्रकार का हृदय रोग है जो जन्म के समय मौजूद होता है (जन्मजात हृदय रोग), जिसमें ट्राइकसपिड हृदय वाल्व गायब या असामान्य रूप से विकसित होता है। दोष दाहिने आलिंद से दाएं वेंट्रिकल में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करता है। अन्य हृदय या पोत दोष आमतौर पर एक ही समय में मौजूद होते हैं।

ट्राइकसपिड एट्रेसिया जन्मजात हृदय रोग का एक असामान्य रूप है। यह प्रत्येक 100,000 जीवित जन्मों में लगभग 5 को प्रभावित करता है। इस स्थिति वाले पांच में से एक व्यक्ति को हृदय संबंधी अन्य समस्याएं भी होंगी।

आम तौर पर, रक्त शरीर से दाएं आलिंद में बहता है, फिर ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल और फेफड़ों में जाता है। यदि ट्राइकसपिड वाल्व नहीं खुलता है, तो रक्त दाएं आलिंद से दाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित नहीं हो सकता है। ट्राइकसपिड वाल्व की समस्या के कारण, रक्त अंततः फेफड़ों में प्रवेश नहीं कर सकता है। यह वह जगह है जहां उसे ऑक्सीजन लेने के लिए जाना चाहिए (ऑक्सीजनयुक्त हो जाता है)।

इसके बजाय, रक्त दाएं और बाएं आलिंद के बीच एक छेद से होकर गुजरता है। बाएं आलिंद में, यह फेफड़ों से लौटने वाले ऑक्सीजन युक्त रक्त के साथ मिल जाता है। ऑक्सीजन युक्त और ऑक्सीजन रहित रक्त के इस मिश्रण को बाएं वेंट्रिकल से शरीर में पंप किया जाता है। इससे रक्त में ऑक्सीजन का स्तर सामान्य से कम हो जाता है।

ट्राइकसपिड एट्रेसिया वाले लोगों में, फेफड़ों को दाएं और बाएं वेंट्रिकल्स (ऊपर वर्णित) के बीच एक छेद के माध्यम से या डक्टस आर्टेरियोसस नामक एक भ्रूण पोत के रखरखाव के माध्यम से रक्त प्राप्त होता है। डक्टस आर्टेरियोसस फुफ्फुसीय धमनी (फेफड़ों की धमनी) को महाधमनी (शरीर की मुख्य धमनी) से जोड़ता है। यह तब मौजूद होता है जब बच्चा पैदा होता है, लेकिन आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद अपने आप बंद हो जाता है।

लक्षणों में शामिल हैं:

• रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम होने के कारण त्वचा का नीला पड़ना (सायनोसिस)
• तेजी से सांस लेना
• थकान
• खराब विकास
• सांस लेने में कठिनाई

यह स्थिति नियमित प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड इमेजिंग के दौरान या जन्म के बाद बच्चे की जांच के दौरान खोजी जा सकती है। नीली त्वचा जन्म के समय मौजूद होती है। दिल की बड़बड़ाहट अक्सर जन्म के समय मौजूद होती है और कई महीनों में जोर से बढ़ सकती है।

टेस्ट में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• ईसीजी
• इकोकार्डियोग्राम
• छाती का एक्स - रे
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन
• दिल का एमआरआई
• दिल का सीटी स्कैन

एक बार निदान हो जाने के बाद, बच्चे को अक्सर नवजात गहन देखभाल इकाई (एनआईसीयू) में भर्ती कराया जाएगा। प्रोस्टाग्लैंडीन E1 नामक दवा का उपयोग डक्टस आर्टेरियोसिस को खुला रखने के लिए किया जा सकता है ताकि रक्त फेफड़ों में फैल सके।

आमतौर पर, इस स्थिति वाले रोगियों को सर्जरी की आवश्यकता होती है। यदि हृदय फेफड़ों और शरीर के बाकी हिस्सों में पर्याप्त रक्त पंप करने में असमर्थ है, तो पहली सर्जरी अक्सर जीवन के पहले कुछ दिनों में होती है। इस प्रक्रिया में, फेफड़ों में रक्त प्रवाहित करने के लिए एक कृत्रिम शंट डाला जाता है। कुछ मामलों में, इस पहली सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है।

इसके बाद ज्यादातर मामलों में बच्चा घर चला जाता है। बच्चे को एक या अधिक दैनिक दवाएं लेने की आवश्यकता होगी और बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा बारीकी से पालन किया जाना चाहिए। यह डॉक्टर तय करेगा कि सर्जरी का दूसरा चरण कब किया जाना चाहिए।

सर्जरी के अगले चरण को ग्लेन शंट या हेमी-फॉन्टन प्रक्रिया कहा जाता है। यह प्रक्रिया शरीर के ऊपरी आधे हिस्से से ऑक्सीजन-गरीब रक्त ले जाने वाली आधी नसों को सीधे फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ती है। सर्जरी सबसे अधिक बार तब की जाती है जब बच्चा 4 से 6 महीने का होता है।

चरण I और II के दौरान, बच्चा अभी भी नीला (सियानोटिक) दिख सकता है।

चरण III, अंतिम चरण, को फोंटान प्रक्रिया कहा जाता है। शरीर से ऑक्सीजन की कमी वाले रक्त को ले जाने वाली बाकी नसें सीधे फेफड़ों की ओर जाने वाली फुफ्फुसीय धमनी से जुड़ी होती हैं। बाएं वेंट्रिकल को अब केवल शरीर में पंप करना है, फेफड़ों को नहीं। यह सर्जरी आमतौर पर तब की जाती है जब बच्चा 18 महीने से 3 साल का हो। इस अंतिम चरण के बाद, बच्चे की त्वचा अब नीली नहीं रहती है।

ज्यादातर मामलों में, सर्जरी से स्थिति में सुधार होगा।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• अनियमित, तेज़ दिल की लय (अतालता)
• क्रोनिक डायरिया (प्रोटीन खोने वाली एंटरोपैथी नामक बीमारी से)
• दिल की धड़कन रुकना
• पेट में तरल पदार्थ (जलोदर) और फेफड़ों में (फुफ्फुस बहाव)
• कृत्रिम शंट की रुकावट
• स्ट्रोक और अन्य तंत्रिका तंत्र जटिलताओं
• अचानक मौत

अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से तुरंत संपर्क करें यदि आपके शिशु के पास है:

• सांस लेने के पैटर्न में नए बदलाव
• खाने में समस्या
• त्वचा जो नीली हो रही है

ट्राइकसपिड एट्रेसिया को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है।

त्रि गतिभंग; वाल्व विकार - ट्राइकसपिड एट्रेसिया; जन्मजात हृदय - ट्राइकसपिड एट्रेसिया; सायनोटिक हृदय रोग - ट्राइकसपिड एट्रेसिया

• हृदय - बीच से होकर जाने वाला भाग
• ट्राइकसपिड एट्रेसिया

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