फुफ्फुसीय धमनीविस्फार नालव्रण

फुफ्फुसीय धमनीविस्फार नालव्रण फेफड़ों में धमनी और शिरा के बीच एक असामान्य संबंध है। नतीजतन, रक्त पर्याप्त ऑक्सीजन प्राप्त किए बिना फेफड़ों से गुजरता है।

फुफ्फुसीय धमनीविस्फार नालव्रण आमतौर पर फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं के असामान्य विकास का परिणाम होता है। ज्यादातर वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (HHT) वाले लोगों में होते हैं। इन लोगों के शरीर के कई अन्य हिस्सों में अक्सर असामान्य रक्त वाहिकाएं होती हैं।

फिस्टुलस भी जिगर की बीमारी या फेफड़ों की चोट की जटिलता हो सकती है, हालांकि ये कारण बहुत कम आम हैं।

बहुत से लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। जब लक्षण होते हैं, तो वे शामिल कर सकते हैं:

• खूनी थूक
• सांस लेने मे तकलीफ
• व्यायाम करने में कठिनाई
• नाक से खून आना
• परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ
• छाती में दर्द
• नीली त्वचा (सायनोसिस)
• उंगलियों की क्लबिंग Club

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आपकी जांच करेगा। परीक्षा दिखा सकती है:

• त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली पर असामान्य रक्त वाहिकाएं (टेलंगीक्टेसियास)
• असामान्य रक्त वाहिका पर स्टेथोस्कोप रखे जाने पर असामान्य ध्वनि, बड़बड़ाहट कहलाती है
• कम ऑक्सीजन जब पल्स ऑक्सीमीटर से मापते हैं

किए जा सकने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• धमनी रक्त गैस, ऑक्सीजन के साथ और बिना (आमतौर पर ऑक्सीजन उपचार धमनी रक्त गैस में अपेक्षा के अनुरूप सुधार नहीं करता है)
• पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)
• छाती का एक्स - रे
• चेस्ट सीटी स्कैन
• दिल के कार्य की जांच करने और शंट की उपस्थिति का आकलन करने के लिए बबल अध्ययन के साथ इकोकार्डियोग्राम
• फेफड़े के कार्य परीक्षण
• फेफड़ों के सभी क्षेत्रों में श्वास और परिसंचरण (छिड़काव) को मापने के लिए परफ्यूज़न रेडियोन्यूक्लाइड लंग स्कैन
• फेफड़े की धमनियों को देखने के लिए पल्मोनरी आर्टेरियोग्राम

कम संख्या में ऐसे लोग जिनमें कोई लक्षण नहीं हैं, उन्हें उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। फिस्टुला वाले अधिकांश लोगों के लिए, पसंद का उपचार एक धमनीग्राम (एम्बोलाइज़ेशन) के दौरान फिस्टुला को अवरुद्ध करना है।

कुछ लोगों को असामान्य वाहिकाओं और आस-पास के फेफड़ों के ऊतकों को हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

जब धमनीविस्फार नालव्रण जिगर की बीमारी के कारण होता है, तो उपचार यकृत प्रत्यारोपण होता है।

एचएचटी वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण एचएचटी के बिना उन लोगों के लिए उतना अच्छा नहीं है। एचएचटी के बिना लोगों के लिए, असामान्य वाहिकाओं को हटाने के लिए सर्जरी का आमतौर पर एक अच्छा परिणाम होता है, और स्थिति के वापस आने की संभावना नहीं होती है।

एक कारण के रूप में जिगर की बीमारी वाले लोगों के लिए, रोग का निदान जिगर की बीमारी पर निर्भर करता है।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• फेफड़ों में खून बहना
• रक्त के थक्के के कारण स्ट्रोक जो फेफड़ों से हाथ, पैर या मस्तिष्क तक जाता है (विरोधाभासी शिरापरक अन्त: शल्यता)
• मस्तिष्क या हृदय वाल्व में संक्रमण, विशेष रूप से एचएचटी वाले रोगियों में

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आपको अक्सर नाक से खून आता है या सांस लेने में कठिनाई होती है, खासकर यदि आपके पास एचएचटी का व्यक्तिगत या पारिवारिक इतिहास भी है।

चूंकि एचएचटी अक्सर अनुवांशिक होता है, इसलिए आमतौर पर रोकथाम संभव नहीं होती है। आनुवंशिक परामर्श कुछ मामलों में मदद कर सकता है।

धमनी शिरापरक विकृति - फुफ्फुसीय

शोवलिन सीएल, जैक्सन जेई। फुफ्फुसीय संवहनी असामान्यताएं। इन: ब्रॉडडस वीसी, मेसन आरजे, अर्न्स्ट जेडी, एट अल, एड। मरे और नडेल की रेस्पिरेटरी मेडिसिन की पाठ्यपुस्तक. छठा संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; २०१६: अध्याय ६१।

स्टोवेल जे, गिलमैन एमडी, वॉकर सीएम। जन्मजात थोरैसिक विकृतियां। इन: शेपर्ड जो, एड। थोरैसिक इमेजिंग: आवश्यक वस्तुएं. तीसरा संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2019: अध्याय 8.

वेब जीडी, स्मॉलहॉर्न जेएफ, थेरियन जे, रेडिंगटन एएन। वयस्क और बाल रोगी में जन्मजात हृदय रोग। इन: जिप्स डीपी, लिब्बी पी, बोनो आरओ, मान डीएल, टोमासेली जीएफ, ब्रौनवाल्ड ई, एड। ब्रौनवाल्ड्स हार्ट डिजीज: ए टेक्स्टबुक ऑफ कार्डियोवस्कुलर मेडिसिन. 11वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2019: अध्याय 75।