फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया (एफटीडी) डिमेंशिया का एक दुर्लभ रूप है जो अल्जाइमर रोग के समान है, सिवाय इसके कि यह मस्तिष्क के केवल कुछ क्षेत्रों को प्रभावित करता है।

एफटीडी वाले लोगों में मस्तिष्क के क्षतिग्रस्त क्षेत्रों में तंत्रिका कोशिकाओं के अंदर असामान्य पदार्थ (जिन्हें टेंगल्स, पिक बॉडीज, और पिक सेल और ताऊ प्रोटीन कहा जाता है) होते हैं।

असामान्य पदार्थों का सटीक कारण अज्ञात है। कई अलग-अलग असामान्य जीन पाए गए हैं जो एफटीडी का कारण बन सकते हैं। एफटीडी के कुछ मामलों को परिवारों के माध्यम से पारित किया जाता है।

एफटीडी दुर्लभ है। यह 20 वर्ष से कम उम्र के लोगों में हो सकता है। लेकिन यह आमतौर पर 40 और 60 की उम्र के बीच शुरू होता है। जिस उम्र से यह शुरू होता है वह औसत उम्र 54 है।

रोग धीरे धीरे बदतर हो जाता है। मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में ऊतक समय के साथ सिकुड़ते हैं। व्यवहार में बदलाव, बोलने में कठिनाई और सोचने में समस्या जैसे लक्षण धीरे-धीरे होते हैं और बदतर हो जाते हैं।

प्रारंभिक व्यक्तित्व परिवर्तन डॉक्टरों को अल्जाइमर रोग के अलावा FTD को बताने में मदद कर सकते हैं। (स्मृति हानि अक्सर अल्जाइमर रोग का मुख्य और प्रारंभिक लक्षण होता है।)

एफटीडी वाले लोग अलग-अलग सामाजिक सेटिंग्स में गलत तरीके से व्यवहार करते हैं। व्यवहार में बदलाव लगातार खराब होते जा रहे हैं और अक्सर यह बीमारी के सबसे परेशान करने वाले लक्षणों में से एक है। कुछ व्यक्तियों को निर्णय लेने, जटिल कार्यों, या भाषा (शब्दों या लेखन को खोजने या समझने में परेशानी) में अधिक कठिनाई होती है।

सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

व्यवहार परिवर्तन:

• नौकरी रखने में सक्षम नहीं
• बाध्यकारी व्यवहार
• आवेगी या अनुचित व्यवहार
• सामाजिक या व्यक्तिगत स्थितियों में कार्य करने या बातचीत करने में असमर्थता
• व्यक्तिगत स्वच्छता के साथ समस्याएं
• दोहराव वाला व्यवहार
• सामाजिक संपर्क से हटना

भावनात्मक परिवर्तन

• अचानक मूड में बदलाव
• दैनिक जीवन की गतिविधियों में रुचि में कमी
• व्यवहार में परिवर्तन को पहचानने में विफलता
• भावनात्मक गर्मजोशी, चिंता, सहानुभूति, सहानुभूति दिखाने में विफलता
• अनुचित मूड
• घटनाओं या पर्यावरण की परवाह नहीं करना

भाषा परिवर्तन

• बोल नहीं सकते (म्यूटिज्म)
• पढ़ने या लिखने की क्षमता में कमी
• एक शब्द खोजने में कठिनाई
• भाषण बोलने या समझने में कठिनाई (वाचाघात)
• उनसे कही गई कोई बात दोहराना (इकोलिया)
• सिकुड़ती शब्दावली
• कमजोर, असंगठित भाषण लगता है

तंत्रिका तंत्र की समस्या

• बढ़ी हुई मांसपेशी टोन (कठोरता)
• स्मृति हानि जो बदतर हो जाती है
• आंदोलन/समन्वय की कठिनाइयाँ (अक्षमता)
• दुर्बलता

दूसरी समस्याएं

• मूत्रीय अन्सयम

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता चिकित्सा इतिहास और लक्षणों के बारे में पूछेगा।

चयापचय कारणों से मनोभ्रंश सहित मनोभ्रंश के अन्य कारणों का पता लगाने में मदद करने के लिए परीक्षणों का आदेश दिया जा सकता है। एफटीडी का निदान लक्षणों और परीक्षणों के परिणामों के आधार पर किया जाता है, जिनमें शामिल हैं:

• मन और व्यवहार का आकलन (न्यूरोसाइकोलॉजिकल मूल्यांकन)
• ब्रेन एमआरआई
• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी)
• मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र की परीक्षा (न्यूरोलॉजिकल परीक्षा)
• काठ का पंचर होने के बाद केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्कमेरु द्रव) के आसपास द्रव की जांच
• हेड सीटी स्कैन
• संवेदना, सोच और तर्क (संज्ञानात्मक कार्य), और मोटर फ़ंक्शन के परीक्षण
• मस्तिष्क चयापचय या प्रोटीन जमा का परीक्षण करने वाले नए तरीके भविष्य में अधिक सटीक निदान की अनुमति दे सकते हैं
• पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) मस्तिष्क का स्कैन

एक मस्तिष्क बायोप्सी एकमात्र परीक्षण है जो निदान की पुष्टि कर सकता है।

एफटीडी के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। दवाएं मिजाज को प्रबंधित करने में मदद कर सकती हैं।

कभी-कभी, एफटीडी वाले लोग वही दवाएं लेते हैं जो अन्य प्रकार के डिमेंशिया के इलाज के लिए उपयोग की जाती हैं।

कुछ मामलों में, दवाओं को रोकने या बदलने से भ्रम की स्थिति बढ़ जाती है या जिनकी आवश्यकता नहीं होती है, वे सोच और अन्य मानसिक कार्यों में सुधार कर सकते हैं। दवाओं में शामिल हैं:

• दर्दनाशक
• कोलीनधर्मरोधी
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अवसाद
• सिमेटिडाइन
• lidocaine

किसी भी विकार का इलाज करना महत्वपूर्ण है जो भ्रम पैदा कर सकता है। इसमे शामिल है:

• रक्ताल्पता
• घटी हुई ऑक्सीजन (हाइपोक्सिया) स्तर
• दिल की धड़कन रुकना
• उच्च कार्बन डाइऑक्साइड स्तर
• संक्रमणों
• किडनी खराब
• यकृत का काम करना बंद कर देना
• पोषण संबंधी विकार
• थायराइड विकार
• मनोदशा संबंधी विकार, जैसे कि अवसाद

आक्रामक, खतरनाक या उत्तेजित व्यवहार को नियंत्रित करने के लिए दवाओं की आवश्यकता हो सकती है।

व्यवहार संशोधन कुछ लोगों को अस्वीकार्य या खतरनाक व्यवहारों को नियंत्रित करने में मदद कर सकता है। इसमें उचित या सकारात्मक व्यवहारों को पुरस्कृत करना और अनुचित व्यवहारों की अनदेखी करना शामिल है (जब ऐसा करना सुरक्षित हो)।

टॉक थेरेपी (मनोचिकित्सा) हमेशा काम नहीं करती है। ऐसा इसलिए है क्योंकि यह आगे भ्रम या भटकाव पैदा कर सकता है।

वास्तविकता अभिविन्यास, जो पर्यावरण और अन्य संकेतों को पुष्ट करता है, भटकाव को कम करने में मदद कर सकता है।

रोग के लक्षणों और गंभीरता के आधार पर, व्यक्तिगत स्वच्छता और आत्म-देखभाल की निगरानी और सहायता की आवश्यकता हो सकती है। आखिरकार, घर पर या किसी विशेष सुविधा में 24 घंटे देखभाल और निगरानी की आवश्यकता हो सकती है। पारिवारिक परामर्श व्यक्ति को घरेलू देखभाल के लिए आवश्यक परिवर्तनों से निपटने में मदद कर सकता है।

देखभाल में शामिल हो सकते हैं:

• वयस्क सुरक्षात्मक सेवाएं
• सामूहिक संसाधन
• गृहिणी
• नर्सों या सहयोगियों का दौरा
• स्वयंसेवी सेवाएं

एफटीडी वाले लोगों और उनके परिवार को विकार के दौरान जल्दी कानूनी सलाह लेने की आवश्यकता हो सकती है। अग्रिम देखभाल निर्देश, मुख्तारनामा और अन्य कानूनी कार्रवाइयां FTD वाले व्यक्ति की देखभाल के संबंध में निर्णय लेना आसान बना सकती हैं।

आप किसी सहायता समूह में शामिल होकर FTD के तनाव को कम कर सकते हैं। सामान्य अनुभव और समस्याओं वाले अन्य लोगों के साथ साझा करना आपको अकेला महसूस नहीं करने में मदद कर सकता है। एफटीडी वाले लोगों और उनके परिवारों के लिए अधिक जानकारी और समर्थन यहां पाया जा सकता है:

फ्रंटोटेम्पोरल डिजनरेशन के लिए एसोसिएशन - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

विकार जल्दी और लगातार बदतर हो जाता है। रोग के प्रारंभ में ही व्यक्ति पूर्ण रूप से निःशक्त हो जाता है।

एफटीडी आमतौर पर 8 से 10 वर्षों के भीतर मृत्यु का कारण बनता है, आमतौर पर संक्रमण से, या कभी-कभी क्योंकि शरीर की प्रणाली विफल हो जाती है।

मानसिक कार्य खराब होने पर अपने प्रदाता को कॉल करें या आपातकालीन कक्ष में जाएँ।

कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है।

सिमेंटिक डिमेंशिया; मनोभ्रंश - शब्दार्थ; फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया; एफटीडी; अर्नोल्ड पिक रोग; रोग उठाओ; ३आर ताओपैथी

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र
• दिमाग
• मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र

बैंग जे, स्पाइना एस, मिलर बीएल। फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया। चाकू. 2015;386(10004):1672-1682। पीएमआईडी: २६५९५६४१ pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/२६५९५६४१/।

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