मेथेमोग्लोबिनेमिया

मेथेमोग्लोबिनेमिया (मेटएचबी) एक रक्त विकार है जिसमें असामान्य मात्रा में मेथेमोग्लोबिन का उत्पादन होता है। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी) में प्रोटीन है जो शरीर को ऑक्सीजन पहुंचाता है और वितरित करता है। मेथेमोग्लोबिन हीमोग्लोबिन का एक रूप है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया के साथ, हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन ले जा सकता है, लेकिन शरीर के ऊतकों को इसे प्रभावी ढंग से जारी करने में सक्षम नहीं है।

MetHb की स्थिति हो सकती है:

• परिवारों के माध्यम से पारित (विरासत में या जन्मजात)
• कुछ दवाओं, रसायनों या खाद्य पदार्थों के संपर्क में आने के कारण (अधिग्रहित)

विरासत में मिले MetHb के दो रूप हैं। पहला फॉर्म माता-पिता दोनों द्वारा पारित किया जाता है। माता-पिता के पास आमतौर पर खुद की स्थिति नहीं होती है। वे उस जीन को ले जाते हैं जो स्थिति का कारण बनता है। यह तब होता है जब साइटोक्रोम बी5 रिडक्टेस नामक एंजाइम में कोई समस्या होती है।

विरासत में मिले MetHb दो प्रकार के होते हैं:

• टाइप 1 (जिसे एरिथ्रोसाइट रिडक्टेस की कमी भी कहा जाता है) तब होता है जब आरबीसी में एंजाइम की कमी होती है।
• टाइप 2 (सामान्यीकृत रिडक्टेस की कमी भी कहा जाता है) तब होता है जब एंजाइम शरीर में काम नहीं करता है।

विरासत में मिले MetHb के दूसरे रूप को हीमोग्लोबिन M रोग कहा जाता है। यह हीमोग्लोबिन प्रोटीन में ही दोषों के कारण होता है। बच्चे को बीमारी विरासत में देने के लिए केवल एक माता-पिता को असामान्य जीन को पारित करने की आवश्यकता होती है।

एक्वायर्ड MetHb विरासत में मिले रूपों की तुलना में अधिक सामान्य है। यह कुछ लोगों में कुछ रसायनों और दवाओं के संपर्क में आने के बाद होता है, जिनमें शामिल हैं:

• बेंज़ोकेन जैसे एनेस्थेटिक्स
• nitrobenzene
• कुछ एंटीबायोटिक्स (डैप्सोन और क्लोरोक्वीन सहित)
• नाइट्राइट्स (मांस को खराब होने से बचाने के लिए एडिटिव्स के रूप में प्रयुक्त)

टाइप 1 MetHb के लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा का नीला रंग

टाइप 2 MetHb के लक्षणों में शामिल हैं:

• विकासात्मक विलंब
• असफलता से सफलता
• बौद्धिक विकलांगता
• बरामदगी

हीमोग्लोबिन एम रोग के लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा का नीला रंग

अधिग्रहित MetHb के लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा का नीला रंग
• सरदर्द
• चक्कर
• बदली हुई मानसिक स्थिति
• थकान
• सांस लेने में कठिनाई
• शक्ति की कमी

इस स्थिति वाले बच्चे का जन्म के समय या कुछ समय बाद त्वचा का रंग नीला (सायनोसिस) होगा। स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता स्थिति का निदान करने के लिए रक्त परीक्षण करेगा। टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• रक्त में ऑक्सीजन के स्तर की जाँच (पल्स ऑक्सीमेट्री)
• रक्त में गैसों के स्तर की जांच के लिए रक्त परीक्षण (धमनी रक्त गैस विश्लेषण)

हीमोग्लोबिन एम रोग वाले लोगों में लक्षण नहीं होते हैं। इसलिए, उन्हें इलाज की आवश्यकता नहीं हो सकती है।

गंभीर MetHb के इलाज के लिए मेथिलीन ब्लू नामक दवा का उपयोग किया जाता है। मिथाइलीन ब्लू उन लोगों के लिए असुरक्षित हो सकता है जिन्हें G6PD की कमी नामक रक्त रोग है या हो सकता है। उन्हें यह दवा नहीं लेनी चाहिए। यदि आपको या आपके बच्चे में G6PD की कमी है, तो उपचार कराने से पहले हमेशा अपने प्रदाता को बताएं।

एस्कॉर्बिक एसिड का उपयोग मेथेमोग्लोबिन के स्तर को कम करने के लिए भी किया जा सकता है।

वैकल्पिक उपचारों में हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी, लाल रक्त कोशिका आधान और विनिमय आधान शामिल हैं।

हल्के अधिग्रहित MetHb के अधिकांश मामलों में, किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। लेकिन आपको उस दवा या रसायन से बचना चाहिए जिससे समस्या हुई। गंभीर मामलों में रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है।

टाइप 1 MetHb और हीमोग्लोबिन M रोग वाले लोग अक्सर अच्छा करते हैं। टाइप 2 MetHb अधिक गंभीर है। यह अक्सर जीवन के पहले कुछ वर्षों के भीतर मृत्यु का कारण बनता है।

एक बार दवा, भोजन, या रसायन जो समस्या का कारण बनते हैं, उन्हें पहचानने और उनसे बचने के बाद अधिग्रहित मेटएचबी वाले लोग अक्सर बहुत अच्छा करते हैं।

MetHb की जटिलताओं में शामिल हैं:

• झटका
• बरामदगी
• मौत

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आप:

• MetHb . का पारिवारिक इतिहास रखें
• इस विकार के लक्षण विकसित करें

अगर आपको सांस लेने में गंभीर तकलीफ हो तो तुरंत अपने प्रदाता या आपातकालीन सेवाओं (911) को कॉल करें।

MetHb के पारिवारिक इतिहास वाले जोड़ों के लिए आनुवंशिक परामर्श का सुझाव दिया गया है और वे बच्चे पैदा करने पर विचार कर रहे हैं।

6 महीने या उससे कम उम्र के शिशुओं में मेथेमोग्लोबिनेमिया विकसित होने की संभावना अधिक होती है। इसलिए, गाजर, चुकंदर, या पालक जैसे उच्च स्तर के प्राकृतिक नाइट्रेट युक्त सब्जियों से बनी घर की बनी बेबी फ़ूड प्यूरी से बचना चाहिए।

हीमोग्लोबिन एम रोग; एरिथ्रोसाइट रिडक्टेस की कमी; सामान्यीकृत रिडक्टेस की कमी; MetHb

• रक्त कोशिकाएं

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