फैक्टर एक्स की कमी

फ़ैक्टर X (दस) की कमी एक विकार है जो रक्त में फ़ैक्टर X नामक प्रोटीन की कमी के कारण होता है। यह रक्त के थक्के (जमावट) के साथ समस्याओं की ओर जाता है।

जब आप खून बहते हैं, तो शरीर में प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला होती है जो रक्त के थक्कों को बनने में मदद करती है। इस प्रक्रिया को जमावट झरना कहा जाता है। इसमें विशेष प्रोटीन शामिल होते हैं जिन्हें जमावट, या थक्के, कारक कहा जाता है। यदि इनमें से एक या अधिक कारक गायब हैं या काम नहीं कर रहे हैं, तो आपको अतिरिक्त रक्तस्राव की अधिक संभावना हो सकती है।

फैक्टर एक्स एक ऐसा जमावट कारक है। फैक्टर एक्स की कमी अक्सर फैक्टर एक्स जीन में विरासत में मिले दोष के कारण होती है। इसे वंशानुगत कारक X की कमी कहा जाता है। कमी कितनी गंभीर है, इसके आधार पर रक्तस्राव हल्के से लेकर गंभीर तक होता है।

फैक्टर एक्स की कमी किसी अन्य स्थिति या कुछ दवाओं के उपयोग के कारण भी हो सकती है। इसे एक्वायर्ड फैक्टर X की कमी कहते हैं। एक्वायर्ड फैक्टर एक्स की कमी आम है। इसके कारण हो सकता है:

• विटामिन K की कमी (कुछ नवजात शिशु विटामिन K की कमी के साथ पैदा होते हैं)
• ऊतकों और अंगों में असामान्य प्रोटीन का निर्माण (एमाइलॉयडोसिस)
• जिगर की गंभीर बीमारी
• क्लॉटिंग को रोकने वाली दवाओं का उपयोग (एंटीकोआगुलंट्स जैसे वार्फरिन)

फैक्टर एक्स की कमी वाली महिलाओं का सबसे पहले निदान तब किया जा सकता है जब उन्हें बहुत अधिक मासिक धर्म रक्तस्राव और बच्चे के जन्म के बाद रक्तस्राव होता है। इस स्थिति को सबसे पहले नवजात लड़कों में देखा जा सकता है यदि उन्हें रक्तस्राव होता है जो खतना के बाद सामान्य से अधिक समय तक रहता है।

लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• जोड़ों में खून बहना
• मांसपेशियों में खून बहना
• आसानी से चोट लगना
• भारी मासिक धर्म रक्तस्राव
• म्यूकस मेम्ब्रेन ब्लीडिंग
• नाक से खून बहना जो आसानी से नहीं रुकता
• जन्म के बाद गर्भनाल से खून बहना

किए जा सकने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• फैक्टर एक्स परख
• आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (पीटीटी)
• प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी)

रक्तस्राव को प्लाज़्मा के अंतःशिरा (IV) इन्फ्यूजन या क्लॉटिंग कारकों के सांद्रण द्वारा नियंत्रित किया जा सकता है। यदि आपके पास विटामिन K की कमी है, तो आपका डॉक्टर आपको मुंह से, त्वचा के नीचे इंजेक्शन के माध्यम से, या नस के माध्यम से (अंतःशिरा) लेने के लिए विटामिन K निर्धारित करेगा।

यदि आपको यह रक्तस्राव विकार है, तो सुनिश्चित करें:

• शल्य चिकित्सा और दंत चिकित्सा कार्य सहित किसी भी प्रकार की प्रक्रिया करने से पहले अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं को बताएं।
• अपने परिवार के सदस्यों को बताएं क्योंकि हो सकता है कि उन्हें भी यही विकार हो लेकिन अभी तक पता नहीं है।

ये संसाधन कारक X की कमी के बारे में अधिक जानकारी प्रदान कर सकते हैं:

• नेशनल हीमोफिलिया फाउंडेशन: अन्य कारक कमियां - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• दुर्लभ विकारों के लिए राष्ट्रीय संगठन --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• एनआईएच जेनेटिक्स होम संदर्भ - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

यदि स्थिति हल्की है या आप उपचार करवाते हैं तो परिणाम अच्छा है।

वंशानुगत कारक X की कमी एक आजीवन स्थिति है।

अधिग्रहीत कारक X की कमी के लिए दृष्टिकोण कारण पर निर्भर करता है। यदि यह लीवर की बीमारी के कारण होता है, तो परिणाम इस बात पर निर्भर करता है कि आपके लीवर की बीमारी का कितनी अच्छी तरह से इलाज किया जा सकता है। विटामिन K की खुराक लेने से विटामिन K की कमी पूरी हो जाएगी। यदि विकार अमाइलॉइडोसिस के कारण होता है, तो उपचार के कई विकल्प हैं। आपका डॉक्टर आपको और बता सकता है।

गंभीर रक्तस्राव या अचानक रक्त की हानि (रक्तस्राव) हो सकता है। कई खून बहने से गंभीर बीमारी में जोड़ विकृत हो सकते हैं।

यदि आपको अस्पष्टीकृत या गंभीर रक्त हानि होती है, तो आपातकालीन चिकित्सा सहायता प्राप्त करें।

वंशानुगत कारक X की कमी के लिए कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है। जब विटामिन K की कमी का कारण होता है, तो विटामिन K का उपयोग करने से मदद मिल सकती है।

स्टुअर्ट-प्रॉवर की कमी

• रक्त का थक्का बनना
• खून के थक्के

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