एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - एपीएस

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) एक ऑटोइम्यून विकार है जिसमें बार-बार रक्त के थक्के (थ्रोम्बोस) शामिल होते हैं।जब आपकी यह स्थिति होती है, तो आपके शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली असामान्य प्रोटीन बनाती है जो रक्त कोशिकाओं और रक्त वाहिकाओं के अस्तर पर हमला करती है। इन एंटीबॉडी की उपस्थिति रक्त के प्रवाह में समस्या पैदा कर सकती है और पूरे शरीर में रक्त वाहिकाओं में खतरनाक थक्कों को जन्म दे सकती है।

एपीएस का सही कारण ज्ञात नहीं है। दोनों कुछ जीन परिवर्तन और अन्य कारक (जैसे संक्रमण) समस्या को विकसित करने का कारण बन सकते हैं।

यह अक्सर अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों वाले लोगों में पाया जाता है, जैसे कि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में यह स्थिति अधिक आम है, यह अक्सर उन महिलाओं में पाया जाता है जिनका बार-बार गर्भपात का इतिहास रहा है।

कुछ लोगों में ऊपर बताए गए एंटीबॉडी होते हैं, लेकिन उनमें एपीएस नहीं होता है। कुछ ट्रिगर इन लोगों को रक्त का थक्का बनाने का कारण बन सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• धूम्रपान
• लंबे समय तक बिस्तर पर आराम
• गर्भावस्था
• हार्मोन थेरेपी या गर्भनिरोधक गोलियां
• कैंसर
• गुर्दे की बीमारी

हो सकता है कि आपके पास कोई लक्षण न हों, भले ही आपके पास एंटीबॉडी हों। जो लक्षण हो सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• पैरों, बाहों या फेफड़ों में रक्त के थक्के। थक्के या तो नसों में या धमनियों में हो सकते हैं।
• बार-बार गर्भपात या मृत जन्म।
• दाने, कुछ लोगों में।

दुर्लभ मामलों में, कई दिनों की अवधि में कई धमनियों में अचानक थक्के बन जाते हैं। इसे कैटास्ट्रोफिक एंटी-फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (CAPS) कहा जाता है। यह स्ट्रोक के साथ-साथ पूरे शरीर में गुर्दे, यकृत और अन्य अंगों में थक्के और अंगों में गैंग्रीन का कारण बन सकता है।

ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए टेस्ट तब किए जा सकते हैं जब:

• एक अप्रत्याशित रक्त का थक्का होता है, जैसे कि युवा लोगों में या रक्त के थक्के के लिए कोई अन्य जोखिम कारक नहीं है।
• एक महिला का बार-बार गर्भावस्था के नुकसान का इतिहास रहा है।

ल्यूपस थक्कारोधी परीक्षण रक्त के थक्के परीक्षण हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) के कारण प्रयोगशाला में परीक्षण असामान्य हो जाता है।

थक्के परीक्षणों के प्रकारों में शामिल हो सकते हैं:

• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी)
• रसेल वाइपर विष समय
• थ्रोम्बोप्लास्टिन निषेध परीक्षण

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) के लिए टेस्ट भी किए जाएंगे। उनमे शामिल है:

• एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी परीक्षण
• बीटा-2-ग्लाइपोप्रोटीन I (बीटा2-जीपीआई) के लिए एंटीबॉडी

आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम (एपीएस) का निदान करेगा यदि आपके पास एपीएल या ल्यूपस एंटीकोगुलेटर के लिए सकारात्मक परीक्षण है, और निम्न में से एक या अधिक घटनाएं हैं:

• खून का थक्का
• बार-बार गर्भपात

सकारात्मक परीक्षणों की पुष्टि 12 सप्ताह के बाद की जानी चाहिए। यदि आपके पास रोग की अन्य विशेषताओं के बिना एक सकारात्मक परीक्षण है, तो आपको एपीएस का निदान नहीं होगा।

एपीएस के लिए उपचार नए रक्त के थक्के बनने या मौजूदा थक्कों के बड़े होने से होने वाली जटिलताओं को रोकने के लिए निर्देशित है। आपको रक्त को पतला करने वाली किसी न किसी रूप में दवा लेनी होगी। यदि आपको ल्यूपस जैसी ऑटोइम्यून बीमारी भी है, तो आपको उस स्थिति को भी नियंत्रण में रखना होगा।

सटीक उपचार इस बात पर निर्भर करेगा कि आपकी स्थिति कितनी गंभीर है और इससे होने वाली जटिलताएं कितनी हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम (एपीएस)

सामान्य तौर पर, यदि आपके पास एपीएस है, तो आपको लंबे समय तक ब्लड थिनर के साथ उपचार की आवश्यकता होगी। प्रारंभिक उपचार हेपरिन हो सकता है। ये दवाएं इंजेक्शन द्वारा दी जाती हैं।

ज्यादातर मामलों में, वार्फरिन (कौमडिन), जो मुंह से दिया जाता है, फिर शुरू किया जाता है। थक्कारोधी के स्तर की बार-बार निगरानी करना आवश्यक है। यह अक्सर INR परीक्षण का उपयोग करके किया जाता है।

यदि आपके पास एपीएस है और आप गर्भवती हैं, तो आपको एक प्रदाता द्वारा बारीकी से पालन करने की आवश्यकता होगी जो इस स्थिति का विशेषज्ञ है। आप गर्भावस्था के दौरान वार्फरिन नहीं लेंगी, बल्कि इसके बदले हेपरिन की गोलियां दी जाएंगी।

यदि आपके पास एसएलई और एपीएस है, तो आपका प्रदाता यह भी सिफारिश करेगा कि आप हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन लें।

वर्तमान में, अन्य प्रकार की रक्त को पतला करने वाली दवाओं की अनुशंसा नहीं की जाती है।

विनाशकारी एंटिफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (CAPS)

सीएपीएस के लिए उपचार जिसमें एंटीकोआग्यूलेशन थेरेपी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक और प्लाज्मा एक्सचेंज का संयोजन शामिल है, ज्यादातर लोगों में प्रभावी रहा है। कभी-कभी गंभीर मामलों के लिए IVIG, rituximab या eculizumab का भी उपयोग किया जाता है।

ल्यूपस एंटीकोएगुलेंट या एपीएल के लिए सकारात्मक परीक्षण

यदि आपको लक्षण नहीं हैं, गर्भावस्था का नुकसान नहीं है, या यदि आपको कभी रक्त का थक्का नहीं बना है तो आपको उपचार की आवश्यकता नहीं होगी।

रक्त के थक्कों को बनने से रोकने में मदद के लिए निम्नलिखित कदम उठाएं:

• रजोनिवृत्ति (महिलाओं) के लिए अधिकांश गर्भनिरोधक गोलियों या हार्मोन उपचार से बचें।
• धूम्रपान न करें या अन्य तंबाकू उत्पादों का उपयोग न करें।
• लंबी हवाई उड़ानों के दौरान या अन्य समय में उठें और घूमें जब आपको लंबे समय तक बैठना या लेटना पड़े।
• जब आप इधर-उधर नहीं जा सकते तो अपनी टखनों को ऊपर और नीचे ले जाएँ।

रक्त के थक्कों को रोकने में मदद करने के लिए आपको रक्त को पतला करने वाली दवाएं (जैसे हेपरिन और वारफेरिन) दी जाएंगी:

• शल्यचिकित्सा के बाद
• हड्डी टूटने के बाद
• सक्रिय कैंसर के साथ
• जब आपको लंबे समय तक बैठने या लेटने की आवश्यकता हो, जैसे अस्पताल में रहने या घर पर ठीक होने के दौरान

आपको रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने के लिए सर्जरी के बाद 3 से 4 सप्ताह तक ब्लड थिनर लेने की भी आवश्यकता हो सकती है।

उपचार के बिना, एपीएस वाले लोगों में बार-बार थक्का बनना होगा। अधिकांश समय, उचित उपचार के साथ परिणाम अच्छा होता है, जिसमें दीर्घकालिक एंटीकोआग्यूलेशन थेरेपी शामिल है। कुछ लोगों में रक्त के थक्के हो सकते हैं जिन्हें उपचार के बावजूद नियंत्रित करना मुश्किल होता है। इससे CAPS हो सकता है, जो जानलेवा हो सकता है।

यदि आपको रक्त के थक्के के लक्षण दिखाई देते हैं, तो अपने प्रदाता को कॉल करें, जैसे:

• पैर में सूजन या लाली
• सांस लेने में कठिनाई
• हाथ या पैर में दर्द, सुन्नता और त्वचा का पीला पड़ना

अपने प्रदाता से भी बात करें यदि आपको बार-बार गर्भावस्था का नुकसान होता है (गर्भपात)।

एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी; ह्यूजेस सिंड्रोम

• चेहरे पर सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस रैश
• खून के थक्के

अमीगो एम-सी, खमाष्टा एमए। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: रोगजनन, निदान और प्रबंधन। इन: होचबर्ग एमसी, ग्रेवलीज़ ईएम, सिलमैन एजे, स्मोलेन जेएस, वेनब्लाट एमई, वीज़मैन एमएच, एड। रुमेटोलॉजी। 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2019: अध्याय 148।

Cervera R, Rodríguez-Pinto I, Colafrancesco S, et al। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज टास्क फोर्स की 14 वीं अंतर्राष्ट्रीय कांग्रेस कैटस्ट्रोफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पर रिपोर्ट करती है। ऑटोइम्यून रेव। 2014;13(7):699-707। पीएमआईडी: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970।

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. प्रत्यक्ष मौखिक थक्कारोधी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में उपयोग करते हैं: क्या ये दवाएं वारफारिन का एक प्रभावी और सुरक्षित विकल्प हैं? साहित्य की एक व्यवस्थित समीक्षा: टिप्पणी की प्रतिक्रिया। कर्र रुमेटोल प्रतिनिधि। 2017;19(8):52. पीएमआईडी: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234।

एर्कन डी, सैल्मन जेई, लॉकशिन एमडी। एंटी-फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम। इन: फायरस्टीन जीएस, बड आरसी, गेब्रियल एसई, मैकइन्स आईबी, ओ'डेल जेआर, एड। केली और फायरस्टीन की रुमेटोलॉजी की पाठ्यपुस्तक। 10वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2017: अध्याय 82।

राष्ट्रीय हृदय, फेफड़े और रक्त संस्थान की वेबसाइट। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम। www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome। 5 जून 2019 को एक्सेस किया गया।