आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया

एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया (ईटी) एक ऐसी स्थिति है जिसमें अस्थि मज्जा बहुत अधिक प्लेटलेट्स का उत्पादन करता है। प्लेटलेट्स रक्त का एक हिस्सा है जो रक्त के थक्के जमने में मदद करता है।

ET का परिणाम प्लेटलेट्स के अधिक उत्पादन से होता है। चूंकि ये प्लेटलेट्स सामान्य रूप से काम नहीं करते हैं, रक्त के थक्के और रक्तस्राव आम समस्याएं हैं। अनुपचारित, ET समय के साथ बिगड़ता जाता है।

ईटी मायलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर नामक स्थितियों के समूह का हिस्सा है। अन्य में शामिल हैं:

• क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया (कैंसर जो अस्थि मज्जा में शुरू होता है)
• पॉलीसिथेमिया वेरा (अस्थि मज्जा रोग जिसके कारण रक्त कोशिकाओं की संख्या में असामान्य वृद्धि होती है)
• प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस (अस्थि मज्जा का विकार जिसमें मज्जा को रेशेदार निशान ऊतक से बदल दिया जाता है)

ET वाले कई लोगों में एक जीन (JAK2, CALR, या MPL) का उत्परिवर्तन होता है।

मध्यम आयु वर्ग के लोगों में ईटी सबसे आम है। यह युवा लोगों में भी देखा जा सकता है, विशेषकर 40 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं में।

रक्त के थक्कों के लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• सिरदर्द (सबसे आम)
• हाथों और पैरों में झुनझुनी, ठंडक या नीलापन
• चक्कर आना या चक्कर आना
• नज़रों की समस्या
• मिनी स्ट्रोक (क्षणिक इस्केमिक हमले) या स्ट्रोक

यदि रक्तस्राव एक समस्या है, तो लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• आसान चोट और नकसीर
• जठरांत्र संबंधी मार्ग, श्वसन प्रणाली, मूत्र पथ, या त्वचा से रक्तस्राव
• मसूड़ों से खून आना
• सर्जिकल प्रक्रियाओं या दांत निकालने से लंबे समय तक खून बहना

ज्यादातर समय, लक्षण प्रकट होने से पहले अन्य स्वास्थ्य समस्याओं के लिए किए गए रक्त परीक्षणों के माध्यम से ईटी का पता लगाया जाता है।

आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता शारीरिक परीक्षण पर बढ़े हुए यकृत या प्लीहा को देख सकता है। आपके पैर की उंगलियों या पैरों में असामान्य रक्त प्रवाह भी हो सकता है जो इन क्षेत्रों में त्वचा को नुकसान पहुंचाता है।

अन्य परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• अस्थि मज्जा बायोप्सी
• पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)
• आनुवंशिक परीक्षण (JAK2, CALR, या MPL जीन में परिवर्तन देखने के लिए)
• यूरिक एसिड का स्तर

यदि आपको जानलेवा जटिलताएं हैं, तो आपके पास प्लेटलेट फेरेसिस नामक उपचार हो सकता है। यह रक्त में प्लेटलेट्स को जल्दी कम करता है।

लंबे समय तक, जटिलताओं से बचने के लिए प्लेटलेट काउंट को कम करने के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है। उपयोग की जाने वाली सबसे आम दवाओं में हाइड्रोक्सीयूरिया, इंटरफेरॉन-अल्फा या एनाग्रेलाइड शामिल हैं। JAK2 उत्परिवर्तन वाले कुछ लोगों में, JAK2 प्रोटीन के विशिष्ट अवरोधकों का उपयोग किया जा सकता है।

जिन लोगों को थक्के जमने का अधिक खतरा होता है, एस्पिरिन की कम खुराक (81 से 100 मिलीग्राम प्रति दिन) में थक्के बनने की घटनाएं कम हो सकती हैं।

बहुत से लोगों को किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन उनके प्रदाता द्वारा उनका बारीकी से पालन किया जाना चाहिए।

परिणाम भिन्न हो सकते हैं। अधिकांश लोग बिना किसी जटिलता के लंबी अवधि के लिए जा सकते हैं और सामान्य जीवन व्यतीत कर सकते हैं। कम संख्या में लोगों में, रक्तस्राव और रक्त के थक्कों से जटिलताएं गंभीर समस्याएं पैदा कर सकती हैं।

दुर्लभ मामलों में, रोग तीव्र ल्यूकेमिया या मायलोफिब्रोसिस में बदल सकता है।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• तीव्र ल्यूकेमिया या मायलोफिब्रोसिस
• गंभीर रक्तस्राव (रक्तस्राव)
• स्ट्रोक, दिल का दौरा, या हाथ या पैर में रक्त के थक्के

अपने प्रदाता को कॉल करें यदि:

• आपके पास अस्पष्टीकृत रक्तस्राव है जो उससे अधिक समय तक जारी रहता है।
• आपको सीने में दर्द, पैर में दर्द, भ्रम, कमजोरी, सुन्नता या अन्य नए लक्षण दिखाई देते हैं।

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया; आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस

• रक्त कोशिकाएं

मैस्करेनहास जे, इंकु-रुबिन सी, क्रेमेन्स्काया एम, नजफेल्ड वी, हॉफमैन आर। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया। इन: हॉफमैन आर, बेंज ईजे, सिल्बरस्टीन एलई, एट अल, एड। रुधिर विज्ञान: मूल सिद्धांत और अभ्यास. 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2018: अध्याय 69।

टेफ़री ए। पॉलीसिथेमिया वेरा, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, और प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस। इन: गोल्डमैन एल, शेफ़र एआई, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन. 25वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; २०१६: अध्याय १६६।