पॉलीमायोसिटिस - वयस्क

पॉलीमायोसिटिस और डर्माटोमायोसिटिस दुर्लभ सूजन संबंधी बीमारियां हैं। (इस स्थिति को डर्माटोमायोजिटिस कहा जाता है जब इसमें त्वचा शामिल होती है।) इन रोगों से मांसपेशियों में कमजोरी, सूजन, कोमलता और ऊतक क्षति होती है। वे मायोपैथिस नामक रोगों के एक बड़े समूह का हिस्सा हैं।

पॉलीमायोसिटिस कंकाल की मांसपेशियों को प्रभावित करता है। इसे इडियोपैथिक इंफ्लेमेटरी मायोपैथी के नाम से भी जाना जाता है। सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन यह एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया या संक्रमण से संबंधित हो सकता है।

पॉलीमायोसिटिस किसी भी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है। यह 50 से 60 वर्ष की आयु के वयस्कों और बड़े बच्चों में सबसे आम है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं को दोगुना प्रभावित करता है। यह गोरे लोगों की तुलना में अफ्रीकी अमेरिकियों में अधिक आम है।

पॉलीमायोसिटिस एक प्रणालीगत बीमारी है। यानी यह पूरे शरीर को प्रभावित करता है। मांसपेशियों में कमजोरी और कोमलता पॉलीमायोसिटिस के लक्षण हो सकते हैं। एक दाने एक संबंधित स्थिति, डर्माटोमायोसिटिस का संकेत है।

सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• कंधों और कूल्हों की मांसपेशियों में कमजोरी। इससे बाजुओं को सिर के ऊपर उठाना, बैठने की स्थिति से उठना या सीढ़ियाँ चढ़ना मुश्किल हो सकता है।
• निगलने में कठिनाई।
• मांसपेशियों में दर्द।
• आवाज के साथ समस्या (गले की कमजोर मांसपेशियों के कारण)।
• सांस लेने में कठिनाई।

आपके पास यह भी हो सकता है:

• थकान
• बुखार
• जोड़ों का दर्द
• भूख में कमी
• सुबह की जकड़न
• वजन घटना
• उंगलियों के पीछे, पलकों पर या चेहरे पर त्वचा पर लाल चकत्ते पड़ना

टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• ऑटोइम्यून एंटीबॉडी और सूजन परीक्षण
• सीपीके
• सीरम एल्डोलेस
• विद्युतपेशीलेखन
• प्रभावित मांसपेशियों का एमआरआई
• स्नायु बायोप्सी
• मूत्र में मायोग्लोबिन
• ईसीजी
• छाती का एक्स-रे और छाती का सीटी स्कैन
• पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट
• एसोफैगल निगलने का अध्ययन
• मायोसिटिस विशिष्ट और संबद्ध स्वप्रतिपिंड

इस स्थिति वाले लोगों को भी कैंसर के लक्षणों के लिए सावधानी से देखा जाना चाहिए।

मुख्य उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग है। मांसपेशियों की ताकत में सुधार होने पर दवा की खुराक को धीरे-धीरे कम कर दिया जाता है। इसमें लगभग 4 से 6 सप्ताह का समय लगता है। आप उसके बाद कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवा की कम खुराक पर रहेंगे।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को बदलने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। इन दवाओं में एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट या माइकोफेनोलेट शामिल हो सकते हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के बावजूद सक्रिय रहने वाली बीमारी के लिए, अंतःशिरा गामा ग्लोब्युलिन को मिश्रित परिणामों के साथ आजमाया गया है। जैविक दवाओं का भी उपयोग किया जा सकता है। Rituximab सबसे आशाजनक प्रतीत होता है। उन लोगों में अन्य स्थितियों से इंकार करना महत्वपूर्ण है जो उपचार का जवाब नहीं देते हैं। इस निदान को करने के लिए एक दोहराने वाली मांसपेशी बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है।

यदि स्थिति ट्यूमर से जुड़ी है, तो ट्यूमर को हटा दिए जाने पर इसमें सुधार हो सकता है।

जटिलताओं के आधार पर उपचार की प्रतिक्रिया भिन्न होती है। स्थिति विकसित होने के 5 वर्षों के भीतर 5 में से 1 व्यक्ति की मृत्यु हो सकती है।

बहुत से लोग, विशेष रूप से बच्चे, बीमारी से ठीक हो जाते हैं और उन्हें चल रहे उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। अधिकांश वयस्कों के लिए, हालांकि, रोग को नियंत्रित करने के लिए प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं की आवश्यकता होती है।

वर्तमान उपचार के बावजूद एंटी-एमडीए -5 एंटीबॉडी वाले फेफड़ों की बीमारी वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण खराब है।

वयस्कों में, मृत्यु का परिणाम हो सकता है:

• कुपोषण
• न्यूमोनिया
• सांस की विफलता
• गंभीर, लंबे समय तक मांसपेशियों में कमजोरी

मौत का प्रमुख कारण कैंसर और फेफड़ों की बीमारी है।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• प्रभावित मांसपेशियों में कैल्शियम जमा हो जाता है, खासकर बीमारी वाले बच्चों में
• कैंसर
• हृदय रोग, फेफड़े की बीमारी, या पेट की जटिलताएं

यदि आपको इस विकार के लक्षण हैं तो अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को फोन करें। यदि आपको सांस लेने में तकलीफ और निगलने में कठिनाई हो तो आपातकालीन उपचार लें।

• सतही पूर्वकाल की मांसपेशियां

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