एकाधिक अंतःस्रावी रसौली (मेन) II

मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया, टाइप II (एमईएन II) एक ऐसा विकार है जो परिवारों से होकर गुजरता है जिसमें एक या अधिक अंतःस्रावी ग्रंथियां अति सक्रिय होती हैं या एक ट्यूमर बनाती हैं। सबसे अधिक शामिल अंतःस्रावी ग्रंथियों में शामिल हैं:

• अधिवृक्क ग्रंथि (लगभग आधा समय)
• पैराथायरायड ग्रंथि (समय का 20%)
• थायराइड ग्रंथि (लगभग हर समय)

एकाधिक अंतःस्रावी रसौली (मेन I) एक संबंधित स्थिति है।

मेन II का कारण आरईटी नामक जीन में एक दोष है। इस दोष के कारण एक ही व्यक्ति में कई ट्यूमर दिखाई देते हैं, लेकिन जरूरी नहीं कि एक ही समय में।

अधिवृक्क ग्रंथि की भागीदारी सबसे अधिक बार एक ट्यूमर के साथ होती है जिसे फियोक्रोमोसाइटोमा कहा जाता है।

थायरॉयड ग्रंथि की भागीदारी सबसे अधिक बार एक ट्यूमर के साथ होती है जिसे थायरॉयड का मेडुलरी कार्सिनोमा कहा जाता है।

थायरॉयड, अधिवृक्क, या पैराथायरायड ग्रंथियों में ट्यूमर साल अलग हो सकते हैं।

विकार किसी भी उम्र में हो सकता है, और पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है। मुख्य जोखिम कारक मेन II का पारिवारिक इतिहास है।

मेन II के दो उपप्रकार हैं। वे मेन IIa और IIb हैं। मेन IIb कम आम है।

लक्षण भिन्न हो सकते हैं। हालाँकि, वे इसके समान हैं:

• थायराइड का मेडुलरी कार्सिनोमा
• फीयोक्रोमोसाइटोमा
• पैराथाइरॉइड एडेनोमा
• पैराथायराइड हाइपरप्लासिया

इस स्थिति का निदान करने के लिए, स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आरईटी जीन में उत्परिवर्तन की तलाश करता है। यह रक्त परीक्षण के साथ किया जा सकता है। यह निर्धारित करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण किए जाते हैं कि कौन से हार्मोन अधिक उत्पादित हो रहे हैं।

एक शारीरिक परीक्षा प्रकट हो सकती है:

• गर्दन में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
• बुखार
• उच्च रक्तचाप
• तीव्र हृदय गति
• थायराइड नोड्यूल्स

ट्यूमर की पहचान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले इमेजिंग परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• पेट का सीटी स्कैन
• गुर्दे या मूत्रवाहिनी की इमेजिंग
• एमआईबीजी स्किन्टिस्कैन
• पेट का एमआरआई
• थायराइड स्कैन
• थायराइड का अल्ट्रासाउंड

रक्त परीक्षण का उपयोग यह देखने के लिए किया जाता है कि शरीर में कुछ ग्रंथियां कितनी अच्छी तरह काम कर रही हैं। उनमें शामिल हो सकते हैं:

• कैल्सीटोनिन स्तर
• रक्त क्षारीय फॉस्फेटस
• रक्त कैल्शियम
• रक्त पैराथायरायड हार्मोन का स्तर
• रक्त फास्फोरस
• मूत्र कैटेकोलामाइंस
• मूत्र मेटानेफ्रिन

अन्य परीक्षण या प्रक्रियाएं जो की जा सकती हैं उनमें शामिल हैं:

• अधिवृक्क बायोप्सी
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)
• थायराइड बायोप्सी

फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है, जो इसके द्वारा बनने वाले हार्मोन के कारण जीवन के लिए खतरा हो सकता है।

थायरॉयड ग्रंथि के मेडुलरी कार्सिनोमा के लिए, थायरॉयड ग्रंथि और आसपास के लिम्फ नोड्स को पूरी तरह से हटा दिया जाना चाहिए। सर्जरी के बाद थायराइड हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी दी जाती है।

यदि किसी बच्चे को आरईटी जीन उत्परिवर्तन के लिए जाना जाता है, तो थायराइड को कैंसर होने से पहले हटाने के लिए सर्जरी पर विचार किया जाता है। इस पर एक चिकित्सक के साथ चर्चा की जानी चाहिए जो इस स्थिति से बहुत परिचित है। यह ज्ञात MEN IIa वाले लोगों में कम उम्र (5 वर्ष से पहले) और MEN IIb वाले लोगों में 6 महीने की उम्र से पहले किया जाएगा।

फियोक्रोमोसाइटोमा अक्सर कैंसर (सौम्य) नहीं होता है। थायराइड का मेडुलरी कार्सिनोमा एक बहुत ही आक्रामक और संभावित घातक कैंसर है, लेकिन शुरुआती निदान और सर्जरी से अक्सर इलाज हो सकता है। सर्जरी अंतर्निहित मेन II का इलाज नहीं करती है।

कैंसर कोशिकाओं का प्रसार एक संभावित जटिलता है।

यदि आपको मेन II के लक्षण दिखाई देते हैं या आपके परिवार में किसी को ऐसा निदान मिलता है, तो अपने प्रदाता को कॉल करें।

MEN II वाले लोगों के करीबी रिश्तेदारों की स्क्रीनिंग से सिंड्रोम और संबंधित कैंसर का जल्द पता चल सकता है। यह जटिलताओं को रोकने के लिए कदम उठाने की अनुमति दे सकता है।

सिप्पल सिंड्रोम; पुरुष द्वितीय; फियोक्रोमोसाइटोमा - मेन II; थायराइड कैंसर - फियोक्रोमोसाइटोमा; पैराथायराइड कैंसर - फियोक्रोमोसाइटोमा

• एंडोक्रिन ग्लैंड्स

राष्ट्रीय व्यापक कैंसर नेटवर्क वेबसाइट। ऑन्कोलॉजी में नैदानिक ​​​​अभ्यास दिशानिर्देश (एनसीसीएन दिशानिर्देश): न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर। संस्करण 1.2019। www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf। 5 मार्च 2019 को अपडेट किया गया। 8 मार्च, 2020 को एक्सेस किया गया।

नेवी पीजे, ठक्कर आरवी। एकाधिक अंतःस्रावी रसौली। इन: मेलमेड एस, औचस आरजे, गोल्डफाइन एबी, कोएनिग आरजे, रोसेन सीजे, एड। एंडोक्रिनोलॉजी की विलियम्स पाठ्यपुस्तक. 14वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; २०२०: अध्याय ४२।

नीमन एलके, स्पीगल एएम। पॉलीग्लैंडुलर विकार। इन: गोल्डमैन एल, शेफ़र एआई, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन. 26वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2020: अध्याय 218।

टैकॉन एलजे, लेरॉयड डीएल, रॉबिन्सन बीजी। मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2 और मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा। इन: जेमिसन जेएल, डी ग्रोट एलजे, डी क्रेसर डीएम, एट अल, एड। एंडोक्रिनोलॉजी: वयस्क और बाल चिकित्सा. 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; २०१६: अध्याय १४९।