स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ

स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस से तात्पर्य लीवर के अंदर और बाहर पित्त नलिकाओं की सूजन (सूजन), जख्म और नष्ट होना है।

ज्यादातर मामलों में इस स्थिति का कारण अज्ञात है।

यह रोग उन लोगों में देखा जा सकता है जिनके पास:

• सूजन आंत्र रोग (आईबीडी) जैसे अल्सरेटिव कोलाइटिस और क्रोहन रोग
  
• ऑटोइम्यून विकार
• पुरानी अग्नाशयशोथ (सूजन अग्न्याशय)
• सारकॉइडोसिस (एक बीमारी जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में सूजन का कारण बनती है)

आनुवंशिक कारक भी जिम्मेदार हो सकते हैं। स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार होता है। यह विकार बच्चों में दुर्लभ है।

स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस के कारण भी हो सकते हैं:

• कोलेडोकोलिथियसिस (पित्त नली में पित्त पथरी)
• जिगर, पित्ताशय की थैली और पित्त नलिकाओं में संक्रमणfection

पहले लक्षण आमतौर पर हैं:

• थकान
• खुजली
• त्वचा और आंखों का पीला पड़ना (पीलिया)

हालांकि, कुछ लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं।

अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• बढ़ा हुआ जिगर
• बढ़ी हुई तिल्ली
• भूख न लग्न और वज़न घटना
• पित्तवाहिनीशोथ के एपिसोड दोहराएं

हालांकि कुछ लोगों में लक्षण नहीं होते हैं, रक्त परीक्षण से पता चलता है कि उनके पास असामान्य यकृत कार्य है। आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता निम्नलिखित की तलाश करेगा:

• रोग जो समान समस्याओं का कारण बनते हैं
• रोग जो अक्सर इस स्थिति के साथ होते हैं (विशेषकर आईबीडी)
• पित्ताशय की पथरी

चोलैंगाइटिस दिखाने वाले टेस्ट में शामिल हैं:

• पेट का सीटी स्कैन
• पेट का अल्ट्रासाउंड
• एंडोस्कोपिक प्रतिगामी कोलेजनोपचारोग्राफी (ईआरसीपी)
• लीवर बायोप्सी
• चुंबकीय अनुनाद कोलेजनोपचारोग्राफी (MRCP)
• पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कोलेजनोग्राम (पीटीसी)

रक्त परीक्षण में यकृत एंजाइम (यकृत कार्य परीक्षण) शामिल हैं।

जिन दवाओं का उपयोग किया जा सकता है उनमें शामिल हैं:

• खुजली का इलाज करने के लिए कोलेस्टारामिन (जैसे प्रीवालाइट)
• उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड (ursodiol) जिगर समारोह में सुधार करने के लिए
• वसा में घुलनशील विटामिन (डी, ई, ए, के) रोग से जो खो गया है उसे बदलने के लिए
• पित्त नलिकाओं में संक्रमण का इलाज करने के लिए एंटीबायोटिक्स

ये सर्जिकल प्रक्रियाएं की जा सकती हैं:

• संकीर्णता को खोलने के लिए अंत में एक गुब्बारे के साथ एक लंबी, पतली ट्यूब डालना (सख्ती का एंडोस्कोपिक गुब्बारा फैलाव)
• पित्त नलिकाओं के प्रमुख संकुचन (सख्ती) के लिए एक नाली या ट्यूब की नियुक्ति
• प्रोक्टोकोलेक्टॉमी (बृहदान्त्र और मलाशय को हटाना, उन लोगों के लिए जिन्हें अल्सरेटिव कोलाइटिस और स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस दोनों हैं) प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस (पीएससी) की प्रगति को प्रभावित नहीं करता है।
• लिवर प्रत्यारोपण

लोग कितना अच्छा करते हैं भिन्न होता है। यह रोग समय के साथ बिगड़ता जाता है। कभी-कभी लोग विकसित होते हैं:

• जलोदर (पेट और पेट के अंगों की परत के बीच की जगह में तरल पदार्थ का निर्माण) और वेरिसेस (बढ़ी हुई नसें)
• पित्त सिरोसिस (पित्त नलिकाओं की सूजन)
• यकृत का काम करना बंद कर देना
• लगातार पीलिया

कुछ लोग पित्त नलिकाओं के संक्रमण का विकास करते हैं जो लौटते रहते हैं।

इस स्थिति वाले लोगों में पित्त नलिकाओं (कोलेंजियोकार्सिनोमा) के कैंसर के विकास का उच्च जोखिम होता है। लीवर इमेजिंग टेस्ट और रक्त परीक्षण के साथ उन्हें नियमित रूप से जांचना चाहिए। जिन लोगों के पास आईबीडी भी है, उन्हें कोलन या मलाशय के कैंसर के विकास का खतरा बढ़ सकता है और समय-समय पर कोलोनोस्कोपी होनी चाहिए।

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• रक्तस्रावी ग्रासनलीशोथ
• पित्त नलिकाओं में कैंसर (कोलेंजियोकार्सिनोमा)
• सिरोसिस और जिगर की विफलता
• पित्त प्रणाली का संक्रमण (कोलाजाइटिस)
• पित्त नलिकाओं का संकुचित होना
• विटामिन की कमी

प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस; पीएससी

• पाचन तंत्र
• पित्त मार्ग

बाउलस सी, एसिस डीएन, गोल्डबर्ग डी। प्राइमरी और सेकेंडरी स्क्लेरोजिंग कोलेंजाइटिस। इन: सान्याल एजे, बॉयर टीडी, लिंडोर केडी, टेरॉल्ट एनए, एड। जाकिम और बोयर्स हेपेटोलॉजी. 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2018: अध्याय 43।

रॉस एएस, कॉडले केवी। प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस और आवर्तक पाइोजेनिक हैजांगाइटिस। इन: फेल्डमैन एम, फ्रीडमैन एलएस, ब्रांट एलजे, एड। स्लीसेंजर और फोर्डट्रान का गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और लीवर रोग: पैथोफिजियोलॉजी / निदान / प्रबंधन। 10वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; २०१६: अध्याय ६८.

ज़ायरोम्स्की एनजे, पिट एचए। प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस का प्रबंधन। इन: कैमरून जेएल, कैमरून एएम, एड। वर्तमान सर्जिकल थेरेपी. 12वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2017:453-458।