प्राथमिक-प्रगतिशील एमएस (पीपीएमएस): लक्षण और निदान

विषय

• PPMS अन्य प्रकार के MS से कैसे भिन्न है?
• PPMS का क्या कारण है?
• PPMS के लक्षण क्या हैं?
• मांसपेशियों में चंचलता
• थकान
• सुन्नता झुनझुनी
• दृष्टि के साथ समस्या
• अनुभूति के साथ मुद्दे
• सिर चकराना
• मूत्राशय और आंत्र की समस्याएं
• डिप्रेशन
• PPMS का निदान कैसे किया जाता है?
• उपचार का विकल्प
• आउटलुक

PPMS क्या है?

मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की सबसे आम बीमारी है। यह एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण होता है जो माइलिन म्यान को नष्ट कर देता है, या नसों पर कोटिंग करता है।

प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्केलेरोसिस (PPMS) एमएस के चार प्रकारों में से एक है। एमएस के तीन अन्य प्रकार हैं:

• नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम (CIS)
• रीपैटिंग रिमूविंग (आरआरएमएस)
• माध्यमिक प्रगतिशील (SPMS)

पीपीएमएस कम से कम सामान्य प्रकारों में से एक है, जो एमएस से निदान किए गए सभी लोगों के लगभग 10 प्रतिशत को प्रभावित करता है।

PPMS अन्य प्रकार के MS से कैसे भिन्न है?

एमएस से प्रभावित अधिकांश लोगों में लक्षणों के साथ तीव्र हमले होते हैं, जिन्हें रिलैप्स कहा जाता है, और महीनों या वर्षों की अवधि जिसमें कोई लक्षण नहीं होते हैं, जिन्हें रिमिशन कहा जाता है।

पीपीएमएस अलग है। एक बार जब लक्षण दिखाई देने लगते हैं तो यह बीमारी बढ़ जाती है, इसलिए नाम प्राथमिक प्रगतिशील है। सक्रिय प्रगति की अवधि और फिर लक्षण और विकलांगता की निष्क्रिय प्रगति की अवधि हो सकती है।

PPMS और रिलैप्सिंग फॉर्म के बीच एक अंतर यह है कि सक्रिय प्रगति अस्थायी रूप से रुक सकती है, लेकिन लक्षण हल नहीं होते हैं। रिलैप्सिंग के रूपों में, लक्षण वास्तव में सुधार कर सकते हैं या जहां वे हाल ही में सबसे पहले रिलेप्स से पहले थे, के पास वापस आ सकते हैं।

एक अन्य अंतर यह है कि पीपीएएमएस में रिलैपिंग फॉर्म की तुलना में अधिक सूजन नहीं है। इस वजह से, कई दवाएं जो रीलेप्स करने के लिए काम करती हैं, पीपीएमएस या एसपीएमएस के लिए काम नहीं करती हैं। लक्षणों की प्रगति कुछ महीनों या कई वर्षों में खराब हो सकती है।

पीपीएमएस का निदान अक्सर लोगों में उनके 40 और 50 के दशक में किया जाता है। दूसरी ओर, आरआरएमएस आमतौर पर अपने 20 और 30 के दशक में लोगों को प्रस्तुत करता है। PPMS भी दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है, जबकि RRMS पुरुषों की तुलना में दो से तीन गुना अधिक महिलाओं को प्रभावित करता है।

PPMS का क्या कारण है?

PPMS धीमी तंत्रिका क्षति के कारण होता है जो नसों को एक दूसरे को संकेत भेजने से रोकता है। एमएस के सभी चार प्रकारों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सुरक्षात्मक कोटिंग (मायेलिन) को नुकसान होता है, जिसे निलय कहा जाता है, साथ ही तंत्रिका को नुकसान भी होता है।

PPMS के लक्षण क्या हैं?

PPMS लक्षण SPMS के लक्षणों के समान हैं। बेशक, एक व्यक्ति जो अनुभव करता है वह दूसरे से अलग होगा।

PPMS के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

मांसपेशियों में चंचलता

कुछ मांसपेशियों के निरंतर संकुचन से कठोरता और जकड़न हो सकती है, जो आंदोलन को प्रभावित कर सकती है। इससे चलना, सीढ़ियों का उपयोग करना और अपने समग्र गतिविधि स्तर को प्रभावित करना अधिक कठिन हो सकता है।

थकान

पीपीएमएस वाले लगभग 80 प्रतिशत लोग थकान का अनुभव करते हैं। यह दैनिक जीवन को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकता है और काम करना और नियमित गतिविधियों को पूरा करना मुश्किल बना सकता है। पीपीएमएस से निदान करने वाले लोग खुद को साधारण गतिविधियों से बहुत थक सकते हैं। उदाहरण के लिए, रात के खाने को पकाने का कार्य उन्हें पहना सकता है और उन्हें झपकी लेने की आवश्यकता होती है।

सुन्नता झुनझुनी

PPMS का एक और प्रारंभिक लक्षण शरीर के विभिन्न भागों में सुन्नता या झुनझुनी है, जैसे कि आपका चेहरा, हाथ और पैर। यह आपके शरीर के एक क्षेत्र तक सीमित हो सकता है, या अन्य भागों की यात्रा कर सकता है।

दृष्टि के साथ समस्या

इसमें डबल विज़न, धुंधली दृष्टि, रंगों और विरोधाभासों की पहचान करने में असमर्थता, और आपकी आँखों को हिलाने पर दर्द शामिल हो सकता है।

अनुभूति के साथ मुद्दे

जबकि PPMS आमतौर पर गतिशीलता को प्रभावित करता है, कुछ व्यक्तियों को संज्ञानात्मक गिरावट का अनुभव हो सकता है। यह याद रखने और जानकारी को संसाधित करने, समस्याओं को हल करने, ध्यान केंद्रित करने और कुछ भी नया सीखने में महत्वपूर्ण रूप से ख़राब कर सकता है।

सिर चकराना

PPMS वाले लोगों को चक्कर आना और प्रकाशस्तंभ के एपिसोड हो सकते हैं। अन्य लोग चक्कर का अनुभव कर सकते हैं, एक सनसनी जो वे कताई कर रहे हैं और अपना संतुलन खो रहे हैं।

मूत्राशय और आंत्र की समस्याएं

मूत्राशय और आंत्र की समस्याएं असंयम से लेकर, कब्ज तक जाने की निरंतर आवश्यकता तक हो सकती हैं। इससे यौन समस्याएं हो सकती हैं, जैसे कि सेक्स ड्राइव में कमी, एक निर्माण को बनाए रखने में कठिनाई, और जननांगों में कम सनसनी।

डिप्रेशन

MS वाले सभी लोगों में से लगभग आधे लोग कम से कम एक अवसादग्रस्तता प्रकरण का सामना करेंगे। हालाँकि बढ़ती विकलांगता के बारे में परेशान होना या नाराज़ होना आम है, ये मूड परिवर्तन आमतौर पर समय के साथ चले जाते हैं। दूसरी ओर, नैदानिक ​​अवसाद कम नहीं होता है और उपचार की आवश्यकता होती है।

PPMS का निदान कैसे किया जाता है?

पीपीएमएस में अन्य प्रकार के एमएस के समान लक्षण हैं, साथ ही साथ अन्य तंत्रिका तंत्र के विकार भी हैं। परिणामस्वरूप, RRMS निदान की तुलना में एक पुष्टि PPMS निदान प्राप्त करने में तीन साल तक का समय लग सकता है।

पीपीएमएस निदान की पुष्टि करने के लिए, आपको यह करना होगा:

• उत्तरोत्तर बिगड़ते न्यूरोलॉजिकल फ़ंक्शन का एक वर्ष है
• निम्नलिखित मानदंडों में से दो मिलते हैं:
  • एक मस्तिष्क घाव एमएस के लिए आम है
  • आपकी रीढ़ की हड्डी में दो या अधिक समान घाव
  • इम्युनोग्लोबुलिन नामक प्रोटीन की उपस्थिति

आपका डॉक्टर संभवतः एक चिकित्सा इतिहास की परीक्षा आयोजित करेगा और आपसे किसी भी पिछले न्यूरोलॉजिक घटनाओं के बारे में पूछेगा। वे परिवार के सदस्यों को उपस्थित होने के लिए कह सकते हैं, क्योंकि वे पिछले लक्षणों के साथ अपने अनुभवों में योगदान कर सकते हैं। आपका डॉक्टर तब पूरी तरह से शारीरिक परीक्षा करने की संभावना रखेगा, विशेष रूप से आपकी नसों और मांसपेशियों की जाँच करेगा।

आपका डॉक्टर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में घावों की जांच के लिए एक एमआरआई स्कैन का आदेश देगा। वे मस्तिष्क में विद्युत गतिविधि की जांच के लिए एक विकसित क्षमता (ईपी) परीक्षण का आदेश भी दे सकते हैं। अंत में, आपका चिकित्सक रीढ़ की हड्डी में एमएस के संकेतों को देखने के लिए एक स्पाइनल टैप करेगा।

उपचार का विकल्प

PPMS का कोई इलाज नहीं है। एक दवा, ऑक्रेलिज़ुमैब (ओकरेवस) को पीपीएमएस के साथ-साथ एमएस के रीपैपिंग रूपों के लिए अनुमोदित किया गया है। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग आमतौर पर रिलैप्सिंग फॉर्म में किया जाता है, हालांकि, क्योंकि वे सूजन को कम करते हैं। PPMS में बहुत अधिक सूजन नहीं होती है, इसलिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को उपयोगी नहीं माना जा सकता है। प्रभावी उपचार पर अनुसंधान जारी है।

आउटलुक

जबकि PPMS का कोई इलाज नहीं है, PPMS के साथ निदान करने वालों को उम्मीद नहीं छोड़नी चाहिए। डॉक्टरों, भौतिक चिकित्सा पेशेवरों, भाषण रोगविज्ञानी, और मानसिक स्वास्थ्य के विशेषज्ञों की मदद से, बीमारी का प्रबंधन करने के तरीके हैं। इनमें दवाएं शामिल हो सकती हैं जो लक्षणों को दूर करने में मदद करती हैं, जैसे मांसपेशियों की ऐंठन के लिए मांसपेशियों को आराम, साथ ही एक स्वस्थ आहार, व्यायाम और उचित नींद दिनचर्या।