हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम: यह क्या है, लक्षण और उपचार

विषय

• क्या लक्षण
• क्या हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम का कारण बनता है
• निदान कैसे किया जाता है
• इलाज क्या है

हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम की विशेषता फेफड़े की धमनियों और शिराओं के फैलाव से होती है, जो यकृत के पोर्टल शिरा में उच्च रक्तचाप वाले लोगों में होती है। फेफड़ों में धमनियों के विस्तार के कारण, हृदय की दर बढ़ जाती है, जिससे रक्त को शरीर में पंप किया जाता है जिसमें पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं होती है।

इस सिंड्रोम के उपचार में ऑक्सीजन थेरेपी होती है, पोर्टल शिरा में दबाव कम होता है और अधिक गंभीर मामलों में यकृत प्रत्यारोपण होता है।

क्या लक्षण

इस लक्षण वाले लोगों में लक्षण खड़े होने या बैठने पर सांस की तकलीफ हो सकती है। इसके अलावा, हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम वाले अधिकांश लोगों में क्रोनिक यकृत रोग के लक्षण भी होते हैं, जो इस समस्या के कारण के आधार पर भिन्न हो सकते हैं।

क्या हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम का कारण बनता है

सामान्य परिस्थितियों में, यकृत द्वारा उत्पादित एंडोटिलिन 1 में फुफ्फुसीय संवहनी स्वर को विनियमित करने का कार्य होता है और जब यह संवहनी चिकनी मांसपेशियों के ऊतकों में स्थित रिसेप्टर्स को बांधता है, तो एंडोटीलिन 1 वैसोकोन्स्ट्रिक्शन पैदा करता है। हालांकि, जब यह फुफ्फुसीय संवहनी एंडोथेलियम में स्थित रिसेप्टर्स को बांधता है, तो यह नाइट्रिक ऑक्साइड के संश्लेषण के कारण वासोडिलेशन पैदा करता है। इस प्रकार, एंडोटीलिन 1 अपने वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर और वैसोडिलेटर प्रभाव को संतुलित करता है और सामान्य मापदंडों के साथ फुफ्फुसीय वेंटिलेशन को बनाए रखने में मदद करता है।

हालांकि, जब जिगर की क्षति होती है, तो एंडोटीलिन फुफ्फुसीय परिसंचरण तक पहुंचता है और फुफ्फुसीय संवहनी एंडोथेलियम के साथ अधिमानतः बातचीत करता है, फुफ्फुसीय वाहिकाविस्फार को बढ़ावा देता है। इसके अलावा, सिरोसिस में ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा के स्तर में वृद्धि होती है, जो फुफ्फुसीय वाहिकाओं के लुमेन में मैक्रोफेज के संचय में योगदान देता है जो नाइट्रिक ऑक्साइड के उत्पादन को उत्तेजित करते हैं, फुफ्फुसीय वासोडिलेशन को भी ट्रिगर करते हैं, सभी के ऑक्सीजन में बाधा उत्पन्न करते हैं। फेफड़े को रक्त पंप किया।

निदान कैसे किया जाता है

निदान में एक चिकित्सा मूल्यांकन और इसके विपरीत इकोकार्डियोग्राफी, परमाणु फेफड़े की जांच, फेफड़े के कार्य परीक्षण जैसे परीक्षण शामिल हैं।

इसके अलावा, डॉक्टर ऑक्सीमेट्री के माध्यम से रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा को भी माप सकते हैं। देखें कि ऑक्सीमेट्री क्या है और इसे कैसे मापा जाता है।

इलाज क्या है

हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम का मुख्य उपचार सांस की तकलीफ से राहत देने के लिए पूरक ऑक्सीजन का प्रशासन है, हालांकि समय के साथ ऑक्सीजन अनुपूरण की आवश्यकता बढ़ सकती है।

वर्तमान में, किसी भी औषधीय हस्तक्षेप को महत्वपूर्ण रूप से परिवर्तन और धमनी ऑक्सीकरण में सुधार करने के लिए नहीं दिखाया गया है। इस प्रकार, इस समस्या को हल करने के लिए लीवर प्रत्यारोपण एकमात्र प्रभावी चिकित्सीय विकल्प है।