IgA की चयनात्मक कमी

IgA की चयनात्मक कमी सबसे आम प्रतिरक्षा कमी विकार है। इस विकार वाले लोगों में इम्युनोग्लोबुलिन ए नामक रक्त प्रोटीन का निम्न या अनुपस्थित स्तर होता है।

IgA की कमी आमतौर पर विरासत में मिली है, जिसका अर्थ है कि यह परिवारों के माध्यम से पारित हो जाती है। हालाँकि, दवा-प्रेरित IgA की कमी के मामले भी हैं।

यह एक ऑटोसोमल प्रमुख या ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के रूप में विरासत में मिला हो सकता है। यह आमतौर पर यूरोपीय मूल के लोगों में पाया जाता है। यह अन्य जातियों के लोगों में कम आम है।

चयनात्मक IgA की कमी वाले कई लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं।

यदि किसी व्यक्ति में लक्षण होते हैं, तो उनमें निम्न के लगातार एपिसोड शामिल हो सकते हैं:

• ब्रोंकाइटिस (वायुमार्ग संक्रमण)
• जीर्ण दस्त
• नेत्रश्लेष्मलाशोथ (आंखों का संक्रमण)
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सूजन, जिसमें अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग और एक स्प्रू जैसी बीमारी शामिल है
• मुंह में संक्रमण
• ओटिटिस मीडिया (मध्य कान का संक्रमण)
• निमोनिया (फेफड़ों में संक्रमण)
• साइनसाइटिस (साइनस संक्रमण)
• त्वचा में संक्रमण
• ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण

अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• ब्रोन्किइक्टेसिस (एक ऐसी बीमारी जिसमें फेफड़ों में हवा की छोटी थैली क्षतिग्रस्त और बढ़ जाती है)
• ज्ञात कारण के बिना अस्थमा

IgA की कमी का पारिवारिक इतिहास हो सकता है। किए जा सकने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• आईजीजी उपवर्ग माप
• मात्रात्मक इम्युनोग्लोबुलिन
• सीरम इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस

कोई विशिष्ट उपचार उपलब्ध नहीं है। कुछ लोग बिना उपचार के धीरे-धीरे IgA के सामान्य स्तर का विकास करते हैं।

उपचार में संक्रमण की संख्या और गंभीरता को कम करने के लिए कदम उठाना शामिल है। जीवाणु संक्रमण के इलाज के लिए अक्सर एंटीबायोटिक्स की आवश्यकता होती है।

इम्युनोग्लोबुलिन एक नस के माध्यम से या प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ावा देने के लिए इंजेक्शन द्वारा दिया जाता है।

ऑटोइम्यून रोग उपचार विशिष्ट समस्या पर आधारित है।

नोट: रक्त उत्पादों और इम्युनोग्लोबुलिन दिए जाने पर पूर्ण IgA की कमी वाले लोग IgA एंटीबॉडी विकसित कर सकते हैं। इससे एलर्जी या जानलेवा एनाफिलेक्टिक शॉक हो सकता है। हालांकि, उन्हें सुरक्षित रूप से IgA-depleted immunoglobulins दिया जा सकता है।

चयनात्मक IgA की कमी कई अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी रोगों की तुलना में कम हानिकारक है।

IgA की कमी वाले कुछ लोग अपने आप ठीक हो जाते हैं और कुछ वर्षों में बड़ी मात्रा में IgA का उत्पादन करते हैं।

ऑटोइम्यून विकार जैसे कि रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और सीलिएक स्प्रू विकसित हो सकते हैं।

IgA की कमी वाले लोग IgA के प्रति एंटीबॉडी विकसित कर सकते हैं। नतीजतन, उन्हें रक्त और रक्त उत्पादों के संक्रमण के लिए गंभीर, यहां तक ​​​​कि जीवन-धमकी देने वाली प्रतिक्रियाएं भी हो सकती हैं।

यदि आपके पास IgA की कमी है, तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को इसका उल्लेख करना सुनिश्चित करें यदि किसी भी स्थिति के उपचार के रूप में इम्युनोग्लोबुलिन या अन्य रक्त-घटक आधान का सुझाव दिया जाता है।

चयनात्मक IgA की कमी के पारिवारिक इतिहास वाले भावी माता-पिता के लिए आनुवंशिक परामर्श महत्वपूर्ण हो सकता है।

आईजीए की कमी; इम्यूनोडिप्रेस्ड - आईजीए की कमी; इम्यूनोसप्रेस्ड - आईजीए की कमी; हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया - आईजीए की कमी; अगमग्लोबुलिनमिया - आईजीए की कमी

• एंटीबॉडी

कनिंघम-रंडल्स सी। प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी रोग। इन: गोल्डमैन एल, शेफ़र एआई, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन. 26वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2020: अध्याय 236।

सुलिवन केई, बकले आरएच। एंटीबॉडी उत्पादन के प्राथमिक दोष। इन: क्लिगमैन आरएम, सेंट जेम जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एड। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक. 21वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2020:अध्याय 150।