Syringomyelia

सीरिंगोमीलिया मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) का एक पुटी जैसा संग्रह है जो रीढ़ की हड्डी में बनता है। समय के साथ, यह रीढ़ की हड्डी को नुकसान पहुंचाता है।

द्रव से भरे सिस्ट को सिरिंक्स कहा जाता है। स्पाइनल फ्लूइड बिल्डअप निम्न कारणों से हो सकता है:

• जन्म दोष (विशेष रूप से चियारी विकृति, जिसमें मस्तिष्क का हिस्सा खोपड़ी के आधार पर रीढ़ की हड्डी पर नीचे की ओर धकेलता है)
• रीढ़ की हड्डी का आघात
• रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर

द्रव से भरी पुटी आमतौर पर गर्दन के क्षेत्र में शुरू होती है। यह धीरे-धीरे फैलता है, रीढ़ की हड्डी पर दबाव डालता है और धीरे-धीरे नुकसान पहुंचाता है।

सीरिंगोमीलिया की शुरुआत आमतौर पर 25 से 40 साल के बीच होती है। नर मादाओं की तुलना में अधिक प्रभावित होते हैं।

यदि स्थिति जन्म दोषों के कारण है, तो 30 से 40 वर्ष की आयु तक कोई लक्षण नहीं हो सकता है। सीरिंगोमीलिया के लक्षण आमतौर पर धीरे-धीरे प्रकट होते हैं और कई वर्षों में बिगड़ जाते हैं। आघात के मामले में, लक्षणों की शुरुआत 2 से 3 महीने की उम्र में हो सकती है। यदि लक्षण हैं, तो उनमें शामिल हो सकते हैं:

• सरदर्द
• स्कोलियोसिस (बच्चों में)
• मांसपेशियों की हानि (बर्बाद करना, शोष), अक्सर बाहों और हाथों में
• ऊपरी अंगों में सजगता का नुकसान
• निचले अंगों में बढ़ी हुई सजगता
• पैर या हाथ और हाथ की मांसपेशियों में ऐंठन या जकड़न
• स्नायु समारोह हानि, हाथ या पैर का उपयोग करने की क्षमता का नुकसान
• स्तब्ध हो जाना जो दर्द या तापमान की भावना को कम करता है; त्वचा को छूने पर महसूस करने की क्षमता कम हो जाती है; एक केप जैसे पैटर्न में गर्दन, कंधों, ऊपरी बांहों और धड़ में होता है; और धीरे-धीरे समय के साथ खराब हो जाता है
• हाथ, गर्दन, या पीठ के बीच या पैरों में दर्द होना
• हाथ या पैर में कमजोरी (मांसपेशियों की ताकत में कमी)
• दर्द रहित जलन या हाथ की चोट
• बच्चों में चलने या पैर के अंगूठे में चलने में कठिनाई
• आंखों की अनियंत्रित गति (निस्टागमस)
• आंख और चेहरे की नसों को प्रभावित करने वाली स्थिति (हॉर्नर सिंड्रोम)

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करेगा और तंत्रिका तंत्र पर ध्यान केंद्रित करते हुए लक्षणों के बारे में पूछेगा। किए जा सकने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• सिर और रीढ़ की एमआरआई
• मायलोग्राम के साथ स्पाइनल सीटी स्कैन (जब एमआरआई संभव नहीं है तब किया जा सकता है)

सिरिंजोमीलिया के लिए कोई ज्ञात प्रभावी उपचार नहीं है। उपचार का लक्ष्य रीढ़ की हड्डी को खराब होने से रोकना और कार्य में सुधार करना है।

रीढ़ की हड्डी में दबाव को दूर करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। मांसपेशियों के कार्य में सुधार के लिए शारीरिक और व्यावसायिक चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है।

वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंटिंग या सीरिंगोसुराचोनोइड शंटिंग की आवश्यकता हो सकती है। यह एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें द्रव निर्माण को निकालने के लिए एक कैथेटर (पतली, लचीली ट्यूब) डाली जाती है।

उपचार के बिना, विकार बहुत धीरे-धीरे खराब हो सकता है। समय के साथ, यह गंभीर विकलांगता का कारण बन सकता है।

सर्जरी आमतौर पर स्थिति को खराब होने से रोकती है। सर्जरी कराने वाले लगभग 30% लोगों में तंत्रिका तंत्र के कार्य में सुधार होगा।

उपचार के बिना, स्थिति हो सकती है:

• तंत्रिका तंत्र के कार्य का नुकसान
• स्थायी विकलांगता

सर्जरी की संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:

• संक्रमण
• सर्जरी की अन्य जटिलताएं

यदि आपके पास सिरिंजोमीलिया के लक्षण हैं तो अपने प्रदाता को कॉल करें।

रीढ़ की हड्डी में चोट से बचने के अलावा इस स्थिति को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है। तुरंत इलाज कराने से विकार खराब होने से धीमा हो जाता है।

सिरिंक्स

• केंद्रीय स्नायुतंत्र

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