पोलीसायथीमिया वेरा

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) एक अस्थि मज्जा रोग है जो रक्त कोशिकाओं की संख्या में असामान्य वृद्धि की ओर जाता है। लाल रक्त कोशिकाएं ज्यादातर प्रभावित होती हैं।

पीवी अस्थि मज्जा का एक विकार है। यह मुख्य रूप से बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने का कारण बनता है। श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या भी सामान्य से अधिक हो सकती है।

पीवी एक दुर्लभ विकार है जो महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार होता है। यह आमतौर पर 40 वर्ष से कम उम्र के लोगों में नहीं देखा जाता है। समस्या अक्सर JAK2V617F नामक जीन दोष से जुड़ी होती है। इस जीन दोष का कारण अज्ञात है। यह जीन दोष विरासत में मिला विकार नहीं है।

पीवी के साथ, शरीर में बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं। इसका परिणाम बहुत गाढ़ा रक्त होता है, जो सामान्य रूप से छोटी रक्त वाहिकाओं के माध्यम से प्रवाहित नहीं हो सकता है, जिससे निम्न लक्षण दिखाई देते हैं:

• लेटते समय सांस लेने में तकलीफ
• नीली त्वचा
• चक्कर आना
• हर समय थकान महसूस होना
• अत्यधिक रक्तस्राव, जैसे कि त्वचा में खून बहना
• बाएं ऊपरी पेट में पूर्ण भावना (बढ़े हुए प्लीहा के कारण)
• सरदर्द
• खुजली, विशेष रूप से गर्म स्नान के बाद
• लाल त्वचा का रंग, विशेष रूप से चेहरे का
• सांस लेने में कठिनाई
• त्वचा की सतह के पास नसों में रक्त के थक्के के लक्षण (फ्लेबिटिस)
• नज़रों की समस्या
• कानों में बजना (टिनिटस)
• जोड़ों का दर्द

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करेगा। आपके पास निम्नलिखित परीक्षण भी हो सकते हैं:

• अस्थि मज्जा बायोप्सी
• अंतर के साथ पूर्ण रक्त गणना
• व्यापक चयापचय पैनल
• एरिथ्रोपोइटिन स्तर
• JAK2V617F उत्परिवर्तन के लिए आनुवंशिक परीक्षण
• रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति
• लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान
• विटामिन बी12 का स्तर

पीवी निम्नलिखित परीक्षणों के परिणामों को भी प्रभावित कर सकता है:

• ईएसआर
• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH)
• ल्यूकोसाइट क्षारीय फॉस्फेटस
• प्लेटलेट एकत्रीकरण परीक्षण
• सीरम यूरिक एसिड

उपचार का लक्ष्य रक्त की मोटाई को कम करना और रक्तस्राव और थक्के की समस्याओं को रोकना है।

रक्त की मोटाई कम करने के लिए फेलोबॉमी नामक एक विधि का उपयोग किया जाता है। एक यूनिट रक्त (लगभग 1 पिंट, या 1/2 लीटर) प्रत्येक सप्ताह तब तक निकाला जाता है जब तक कि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम न हो जाए। आवश्यकतानुसार उपचार जारी है।

जिन दवाओं का उपयोग किया जा सकता है उनमें शामिल हैं:

• अस्थि मज्जा द्वारा बनाई गई लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करने के लिए हाइड्रोक्सीयूरिया। इस दवा का उपयोग तब किया जा सकता है जब अन्य प्रकार की रक्त कोशिकाओं की संख्या भी अधिक हो।
• रक्त की मात्रा को कम करने के लिए इंटरफेरॉन।
• प्लेटलेट काउंट को कम करने के लिए एनाग्रेलाइड।
• Ruxolitinib (Jakafi) लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करने और बढ़े हुए प्लीहा को कम करने के लिए। यह दवा तब निर्धारित की जाती है जब हाइड्रोक्सीयूरिया और अन्य उपचार विफल हो जाते हैं।

रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने के लिए एस्पिरिन लेना कुछ लोगों के लिए एक विकल्प हो सकता है। लेकिन, एस्पिरिन से पेट से खून बहने का खतरा बढ़ जाता है।

पराबैंगनी-बी प्रकाश चिकित्सा कुछ लोगों को अनुभव होने वाली गंभीर खुजली को कम कर सकती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के बारे में जानकारी के लिए निम्नलिखित संगठन अच्छे संसाधन हैं:

• दुर्लभ विकारों के लिए राष्ट्रीय संगठन - दुर्लभ रोग.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• एनआईएच आनुवंशिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र

पीवी आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है। निदान के समय अधिकांश लोगों में रोग से संबंधित लक्षण नहीं होते हैं। गंभीर लक्षण होने से पहले अक्सर स्थिति का निदान किया जाता है।

पीवी की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया (एएमएल)
• पेट या आंत्र पथ के अन्य भागों से खून बह रहा है
• गाउट (जोड़ों की दर्दनाक सूजन)
• दिल की धड़कन रुकना
• मायलोफिब्रोसिस (अस्थि मज्जा का विकार जिसमें मज्जा को रेशेदार निशान ऊतक से बदल दिया जाता है)
• घनास्त्रता (रक्त का थक्का जमना, जिससे स्ट्रोक, दिल का दौरा या शरीर को अन्य नुकसान हो सकता है)

पीवी के लक्षण विकसित होने पर अपने प्रदाता को कॉल करें।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया; पॉलीसिथेमिया रूब्रा वेरा; मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार; एरिथ्रेमिया; स्प्लेनोमेगालिक पॉलीसिथेमिया; वाक्वेज़ रोग; ओस्लर रोग; पुरानी सायनोसिस के साथ पॉलीसिथेमिया; एरिथ्रोसाइटोसिस मेगालोस्प्लेनिका; क्रिप्टोजेनिक पॉलीसिथेमिया

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