वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया

Waldenström macroglobulinemia (WM) बी लिम्फोसाइट्स (एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका) का कैंसर है। WM IgM एंटीबॉडी नामक प्रोटीन के अतिउत्पादन से जुड़ा है।

WM लिम्फोप्लाज़मेसिटिक लिंफोमा नामक स्थिति का परिणाम है। यह श्वेत रक्त कोशिकाओं का कैंसर है, जिसमें बी प्रतिरक्षा कोशिकाएं तेजी से विभाजित होने लगती हैं। आईजीएम एंटीबॉडी के बहुत अधिक उत्पादन का सटीक कारण अज्ञात है। हेपेटाइटिस सी WM के जोखिम को बढ़ा सकता है। जीन उत्परिवर्तन अक्सर घातक बी कोशिकाओं में पाए जाते हैं।

अतिरिक्त IgM एंटीबॉडी का उत्पादन कई प्रकार की समस्याएं पैदा कर सकता है:

• हाइपरविस्कोसिटी, जिसके कारण रक्त बहुत गाढ़ा हो जाता है। इससे रक्त को छोटी रक्त वाहिकाओं के माध्यम से बहने में मुश्किल हो सकती है।
• न्यूरोपैथी, या तंत्रिका क्षति, जब आईजीएम एंटीबॉडी तंत्रिका ऊतक के साथ प्रतिक्रिया करती है।
• एनीमिया, जब आईजीएम एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं से बंध जाती है।
• गुर्दे की बीमारी, जब आईजीएम एंटीबॉडी गुर्दे के ऊतकों में जमा हो जाती है।
• क्रायोग्लोबुलिनमिया और वास्कुलिटिस (रक्त वाहिकाओं की सूजन) जब आईजीएम एंटीबॉडी ठंड के संपर्क में प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण करते हैं।

डब्ल्यूएम बहुत दुर्लभ है। इस स्थिति वाले अधिकांश लोग 65 वर्ष से अधिक आयु के हैं।

WM के लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• मसूड़ों और नाक से खून बहना
• धुंधली या घटी हुई दृष्टि
• ठंड के संपर्क में आने के बाद उंगलियों की त्वचा का नीला पड़ जाना
• चक्कर आना या भ्रम
• त्वचा की आसान खरोंच
• थकान
• दस्त
• हाथ, पैर, अंगुलियों, पैर की उंगलियों, कान या नाक में स्तब्ध हो जाना, झुनझुनी या जलन दर्द
• जल्दबाज
• सूजन ग्रंथियां
• अनजाने में वजन कम होना
• एक आंख में दृष्टि हानि

एक शारीरिक परीक्षा में सूजी हुई तिल्ली, यकृत और लिम्फ नोड्स का पता चल सकता है। एक आंख परीक्षा रेटिना या रेटिना रक्तस्राव (रक्तस्राव) में बढ़े हुए नसों को दिखा सकती है।

एक सीबीसी लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की कम संख्या दिखाता है। रक्त रसायन गुर्दे की बीमारी का प्रमाण दिखा सकता है।

सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन नामक एक परीक्षण आईजीएम एंटीबॉडी के बढ़े हुए स्तर को दर्शाता है। स्तर अक्सर ३०० मिलीग्राम प्रति डेसीलीटर (मिलीग्राम/डीएल), या ३००० मिलीग्राम/लीटर से अधिक होते हैं। यह दिखाने के लिए एक इम्यूनोफिक्सेशन परीक्षण किया जाएगा कि आईजीएम एंटीबॉडी एक एकल कोशिका प्रकार, (क्लोनल) से ली गई है।

एक सीरम चिपचिपापन परीक्षण बता सकता है कि क्या रक्त गाढ़ा हो गया है। लक्षण आमतौर पर तब होते हैं जब रक्त सामान्य से चार गुना मोटा होता है।

एक अस्थि मज्जा बायोप्सी असामान्य कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या दिखाएगा जो लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं दोनों की तरह दिखती हैं।

किए जा सकने वाले अतिरिक्त परीक्षणों में शामिल हैं:

• 24 घंटे का मूत्र प्रोटीन
• कुल प्रोटीन
• मूत्र में प्रतिरक्षण
• टी (थाइमस व्युत्पन्न) लिम्फोसाइट गिनती
• हड्डी का एक्स-रे

WM वाले कुछ लोग जिन्होंने IgM एंटीबॉडी में वृद्धि की है, उनमें लक्षण नहीं होते हैं। इस स्थिति को सुलगनेवाला WM के रूप में जाना जाता है। सावधानीपूर्वक अनुवर्ती कार्रवाई के अलावा किसी उपचार की आवश्यकता नहीं है।

लक्षणों वाले लोगों में, उपचार का उद्देश्य लक्षणों को कम करना और अंग क्षति के विकास के जोखिम को कम करना है। कोई वर्तमान मानक उपचार नहीं है। आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता सुझाव दे सकता है कि आप नैदानिक ​​परीक्षण में भाग लें।

प्लास्मफेरेसिस रक्त से आईजीएम एंटीबॉडी को हटा देता है। यह रक्त के गाढ़ा होने के कारण होने वाले लक्षणों को भी शीघ्रता से नियंत्रित करता है।

दवाओं में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, कीमोथेरेपी दवाओं का एक संयोजन और बी कोशिकाओं के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, रीटक्सिमैब शामिल हो सकते हैं।

अन्यथा अच्छे स्वास्थ्य वाले कुछ लोगों के लिए ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण की सिफारिश की जा सकती है।

जिन लोगों में लाल या सफेद रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स की संख्या कम होती है, उन्हें आधान या एंटीबायोटिक की आवश्यकता हो सकती है।

औसत उत्तरजीविता लगभग 5 वर्ष है। कुछ लोग 10 साल से ज्यादा जीते हैं।

कुछ लोगों में, विकार कुछ लक्षण पैदा कर सकता है और धीरे-धीरे प्रगति कर सकता है।

WM की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• मानसिक कार्य में परिवर्तन, संभवतः कोमा की ओर ले जाता है
• दिल की धड़कन रुकना
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव या कुअवशोषण
• नज़रों की समस्या
• हीव्स

WM के लक्षण विकसित होने पर अपने प्रदाता से संपर्क करें।

वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया; मैक्रोग्लोबुलिनमिया - प्राथमिक; लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा; मोनोक्लोनल मैक्रोग्लोबुलिनमिया

• वाल्डेनस्ट्रोमी
• एंटीबॉडी

कपूर पी, एंसेल एसएम, फोन्सेका आर, एट अल। वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया का निदान और प्रबंधन: मैक्रोग्लोबुलिनमिया का मेयो स्तरीकरण और जोखिम-अनुकूलित चिकित्सा (mSMART) दिशानिर्देश 2016। जामा ओंकोल। 2017;3(9):1257-1265। पीएमआईडी: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/।

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