Calciphylaxis क्या है?

विषय

• परिभाषा
• कैलिफिलैक्सिस के लक्षण क्या हैं?
• कैल्सीफ्लेक्सिस त्वचा को कैसे प्रभावित करता है?
• कैल्सिफिलैक्सिस का क्या कारण है?
• कैलिसिफिलैक्सिस के लिए कौन जोखिम में है?
• कैल्सिफिलैक्सिस का निदान करना
• कैल्सिफिलैक्सिस का इलाज कैसे किया जाता है?
• आउटलुक क्या है?

परिभाषा

कैल्सिफ़िलैक्सिस एक दुर्लभ, लेकिन गंभीर, गुर्दे की जटिलता है। हालत वसा और त्वचा की रक्त वाहिकाओं के अंदर कैल्शियम का निर्माण करती है। कैलीफिलैक्सिस को कैल्सीफिक यूरीमिक आर्टेरियोपैथी भी कहा जाता है। यह अक्सर उन्नत क्रोनिक किडनी रोग (एंड-स्टेज रीनल डिजीज) वाले लोगों में देखा जाता है, या गुर्दे की विफलता वाले लोग जो डायलिसिस पर हैं या जिनके पास किडनी प्रत्यारोपण हुआ है। डायलिसिस में, एक मशीन रक्त को फ़िल्टर करती है और शुद्ध करती है क्योंकि गुर्दे अपने आप ऐसा करने में असमर्थ होते हैं।

कैल्सिफ़िलैक्सिस के परिणामस्वरूप बहुत दर्दनाक त्वचा के घावों का निर्माण होता है। यह अक्सर गंभीर संक्रमण का कारण बनता है जो घातक हो सकता है।

कैलिफिलैक्सिस के लक्षण क्या हैं?

कैल्सिफिलैक्सिस के मुख्य लक्षण में निचले अंगों पर त्वचा के घाव शामिल होते हैं या उच्च वसा सामग्री वाले क्षेत्र, जैसे कि स्तन, नितंब और पेट। घाव अंततः अत्यंत दर्दनाक अल्सर या पिंड के लिए प्रगति करते हैं। इन घावों को ठीक करना बहुत मुश्किल है।

कैल्सीफेलैक्सिस वाले व्यक्ति के रक्त में कैल्शियम (हाइपरकेलेसीमिया) और फॉस्फेट (हाइपरफोस्फेटेमिया) के सामान्य स्तर से अधिक हो सकता है। उन्हें हाइपरपरैथायराइडिज्म के लक्षण भी हो सकते हैं। हाइपरपरथायरायडिज्म तब होता है जब पैराथायराइड ग्रंथियां बहुत अधिक पैराथायराइड हार्मोन (पीटीएच) बनाती हैं। पीटीएच आपकी हड्डियों और रक्त में कैल्शियम, विटामिन डी, और फास्फोरस के स्तर को विनियमित करने में मदद करता है।

कैलिसिफिलैक्सिस के लक्षणों में शामिल हैं:

• थकान
• दुर्बलता
• ऐंठन
• डिप्रेशन
• शरीर मैं दर्द

कैल्सीफ्लेक्सिस त्वचा को कैसे प्रभावित करता है?

कैल्सिफिलैक्सिस का क्या कारण है?

कैल्सिफ़िलैक्सिस रक्त वाहिकाओं के अंदर कैल्शियम के एक बिल्डअप से होता है। इस बिल्डअप का सटीक कारण स्पष्ट नहीं है। खेलने की संभावना कई प्रक्रियाएं हैं। एक योगदान कारक खनिज और हार्मोन के चयापचय के साथ समस्याएं हो सकती हैं, जिनमें शामिल हैं:

• कैल्शियम
• फॉस्फेट
• पैराथायराइड हार्मोन (PTH)

PTH हड्डियों और रक्त में कैल्शियम, विटामिन डी, और फास्फोरस के स्तर को सामान्य करने के लिए जिम्मेदार है।

खनिज चयापचय में व्यवधान को किडनी की बीमारी के परिणामस्वरूप माना जाता है, लेकिन सटीक तंत्र वास्तव में समझ में नहीं आता है। यह विशेष रूप से सच है क्योंकि हालत गुर्दे के सामान्य कार्य वाले लोगों में हो सकती है। स्थिति को बेहतर ढंग से समझने के लिए अधिक शोध की आवश्यकता है।

कैलिसिफिलैक्सिस के लिए कौन जोखिम में है?

उन्नत गुर्दे की बीमारी वाले लोगों में कैल्सिफिलैक्सिस होने का सबसे अधिक खतरा होता है। साओ पाउलो स्टेट यूनिवर्सिटी द्वारा प्रकाशित एक अध्ययन के अनुसार, डायलिसिस पर लगभग 1 से 4.5 प्रतिशत लोगों में कैल्सीफेलैक्सिस होता है। इसे एक दुर्लभ स्थिति माना जाता है, लेकिन यह अधिक सामान्य हो सकता है क्योंकि डायलिसिस पर लोगों की संख्या बढ़ जाती है।

Calciphylaxis अधिक सामान्यतः डायलिसिस प्राप्त करने वाले लोगों में सूचित किया जाता है:

• मोटे हैं
• प्रणालीगत कोर्टिकोस्टेरोइड ले रहे हैं
• रक्त के थक्कों के उपचार या रोकथाम के लिए वारफारिन (कौमडिन) ले रहे हैं
• फॉस्फेट बाइंडरों से युक्त कैल्शियम सप्लीमेंट का उपयोग कर रहे हैं
• जिगर की बीमारी है
• मधुमेह है

हालांकि कैल्सीफाइलैक्सिस को ज्यादातर उन्नत गुर्दे की बीमारी वाले लोगों में रिपोर्ट किया जाता है, यह कभी-कभी सामान्य गुर्दा समारोह वाले लोगों में निदान किया जाता है जिनकी निम्न स्थितियां होती हैं:

• कैंसर
• पेट दर्द रोग
• प्राथमिक अतिपरजीविता
• स्व-प्रतिरक्षित स्थिति जैसे कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस), क्रोहन रोग, या संधिशोथ गठिया
• प्रोटीन सी और प्रोटीन एस की कमी जैसी हाइपरकोगैलेबल स्थिति
• शराबी जिगर की बीमारी

कैलिफिलैक्सिस को आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में सूचित किया जाता है। और, अमेरिकन जर्नल ऑफ किडनी डिजीज द्वारा प्रकाशित एक अध्ययन के अनुसार, कैल्सीफ्लैक्सिस पुरुषों की तुलना में महिलाओं में दो बार होता है।

कैल्सिफिलैक्सिस का निदान करना

एक डॉक्टर दर्दनाक त्वचा के घावों और आपके चिकित्सा के इतिहास की उपस्थिति के आधार पर कैलिपीसिलेक्सिस पर संदेह कर सकता है। वे आम तौर पर एक निदान की पुष्टि करने और क्रोनिक किडनी रोग की अन्य जटिलताओं को बाहर करने के लिए कई परीक्षण चलाएंगे। इनमें से कुछ नैदानिक ​​परीक्षण शामिल हो सकते हैं:

• एक त्वचा बायोप्सी
• कैल्शियम, फॉस्फोरस, क्षारीय फॉस्फेट, पैराथाइरॉइड हार्मोन और 25-हाइड्रोक्सीविटामिन डी के स्तर के लिए रक्त परीक्षण
• यकृत कार्य रक्त परीक्षण
• गुर्दा समारोह परीक्षण
• संक्रमण का मूल्यांकन करने के लिए परीक्षण, जैसे कि एक पूर्ण रक्त गणना और रक्त संस्कृति परीक्षण

कैल्सिफिलैक्सिस का इलाज कैसे किया जाता है?

फिलहाल, कैल्सिफिलैक्सिस के लिए एक प्रभावी उपचार उपलब्ध नहीं है। वर्तमान उपचार त्वचा के घावों की देखभाल, संक्रमण को रोकने और रक्त में कैल्शियम और फॉस्फोरस सांद्रता को ठीक करने पर केंद्रित है।

घाव और घावों के उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• एंजाइमैटिक डीबाइडिंग एजेंट
• हाइड्रोकॉलॉयड या हाइड्रोजेल ड्रेसिंग
• प्रणालीगत एंटीबायोटिक
• हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी

घावों का इलाज करने और रक्त में असामान्य कैल्शियम और फास्फोरस एकाग्रता को ठीक करने के लिए दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं। इनमें शामिल हो सकते हैं:

• अंतःशिरा सोडियम थायोसल्फेट, कैल्शियम और लोहे के लिए एक chelating एजेंट
• Cinacalcet (Sensipar), कुछ पैराथाइरॉइड ग्रंथि की समस्याओं या क्रोनिक किडनी रोग वाले लोगों के रक्त में कैल्शियम के उच्च स्तर का इलाज करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवा

मैसाचुसेट्स जनरल अस्पताल द्वारा एक नैदानिक ​​परीक्षण वर्तमान में मूल्यांकन कर रहा है कि क्या विटामिन के की खुराक का उपयोग कैल्सिफिलैक्सिस के इलाज के लिए किया जा सकता है।

यदि आपके कैल्शियम और फॉस्फोरस के स्तर को दवा से नियंत्रित नहीं किया जा सकता है, तो आपको एक या अधिक पैराथायरॉइड ग्रंथियों को हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। इस सर्जरी को पैराथायराइडेक्टोमी कहा जाता है। आपका डॉक्टर आपके डायलिसिस सत्र को बढ़ाने की सलाह भी दे सकता है।

चूंकि कैल्शिलैक्सिस अक्सर दुर्बल होता है, इसलिए आपको पोषण और मनोवैज्ञानिक सहायता और दर्द प्रबंधन की भी आवश्यकता हो सकती है।

आउटलुक क्या है?

कैल्सिफिलैक्सिस अक्सर एक घातक स्थिति होती है। अमेरिकन जर्नल ऑफ किडनी डिजीज द्वारा प्रकाशित एक अध्ययन के अनुसार, कैल्सिफिलैक्सिस वाले लोगों की एक साल की जीवित रहने की दर 46 प्रतिशत से कम है। मृत्यु आमतौर पर जटिलताओं का एक परिणाम है, जैसे संक्रमण और सेप्सिस। सेप्सिस रक्त का एक जानलेवा संक्रमण है।

वसूली संभव है, और शुरुआती निदान और उपचार से बेहतर परिणाम हो सकते हैं। उत्तरजीविता दर में सुधार होने की उम्मीद है क्योंकि स्थिति के बारे में अधिक पता चला है।